Imunoglobulinový intravenózní (IGIV) pro chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii (CIDP) (ICE)

Kritéria pro zařazení:

• Zdokumentovanou diagnózu CIDP musí stanovit neurolog se specializací/zkušeností v neuromuskulárních onemocněních na základě: a) progresivní nebo recidivující motorické a senzorické dysfunkce více než jedné končetiny v důsledku neuropatie během 2 měsíců před datem získání informovaného souhlasu, a b) Cerebrospinální mok (CSF) méně než 50 bílých krvinek/µl od diagnózy CIDP (testovací studie CSF NENÍ povinné)
• Splnění neurofyziologických kritérií INCAT pro fokální demyelinizační polyradikuloneuropatii
• Celkové skóre INCAT mezi 2-9 a významné postižení funkce horních nebo dolních končetin alespoň na 2 končetinách. (Skóre INCAT 2 musí pocházet výhradně z postižení nohou, aby se kvalifikoval.)

Kritéria vyloučení:

• Léčba IGIV nebo plazmou do 3 měsíců před vstupem
• Steroidy (prednisolon nebo ekvivalent) > 10 mg/den nebo ekvivalent (tj. > 20 mg každé 2 dny) během posledních 3 měsíců před vstupem
• Léčba imunomodulačními/imunosupresivními látkami (azathioprin, takrolimus, cyklosporin, Muromonab-CD3 (OKT3), jakýkoli interferon), předchozí lymfoidní ozáření nebo předchozí léčba cyklofosfamidem, methotrexátem, mitoxantronem nebo jakýmkoli jiným imunosupresivním lékem během posledních 6 měsíců před vstupem
• Současné užívání doplňků obsahujících jakékoli množství rybího tuku do 30 dnů před vstupem
• Porucha dýchání vyžadující mechanickou ventilaci
• Myelopatie nebo známky centrální demyelinizace nebo přetrvávající neurologické deficity způsobené mrtvicí, traumatem centrálního nervového systému (CNS) nebo periferními neuropatiemi z jiné příčiny, které zahrnují diabetes mellitus (definovaný jako anamnéza diabetu 1. nebo 2. typu s plazmatickou glukózou nalačno ≥ 7,0 mmol/ L), uremické, toxické a familiární neuropatie
• Syndrom čisté motoriky splňující kritéria pro multifokální motorickou neuropatii s blokádou vedení. Porucha dolního motorického neuronu s motorickou slabostí v horní končetině, bez senzorického deficitu a s proximální blokádou vedení (50% snížení amplitudy/plochy s proximální distální stimulací) ve studiích motorických nervů a normálních senzorických nervů.
• Klinické nebo známé důkazy o přidružených systémových onemocněních, která mohou způsobit neuropatii, mimo jiné včetně onemocnění pojivové tkáně, infekce HIV, hepatitidy, lymské boreliózy, rakoviny (s výjimkou benigní rakoviny kůže), Castlemanovy choroby a systémového lupus erythematodes, diabetes mellitus (definováno jako anamnéza diabetu 1. nebo 2. typu s plazmatickou glukózou nalačno ≥ 7,0 mmol/l), maligní dysplazie plazmatických buněk, paraproteinemie imunoglobulinu M (IgM) a terapie amiodaronem.
• Anafylaxe nebo závažná systémová odpověď na imunoglobulin nebo krevní produkt v anamnéze.
• Srdeční insuficience (NYHA III/IV), kardiomyopatie, významná srdeční dysrytmie vyžadující léčbu, nestabilní nebo pokročilá ischemická choroba srdeční nebo městnavé srdeční selhání v anamnéze, těžká hypertenze (diastolický tlak >120 mmHg nebo systolický >170 mmHg).
• Ženy, které jsou těhotné, kojící nebo jsou-li ve fertilním věku, neochotné během studie používat vhodnou antikoncepci.
• Známá hyperviskozita.
• Renální insuficience v anamnéze nebo hladiny sérového kreatininu > 221 µmol/L (2,5 mg/dl).
• Známý nedostatek selektivního imunoglobulinu A (IgA).
• Ostatní hodnocené léky obdržené během 30 dnů před vstupem
• Stavy, jejichž příznaky a účinky by mohly změnit katabolismus proteinů a/nebo využití imunoglobulinu G (IgG) (např. enteropatie se ztrátou bílkovin, nefrotický syndrom).
• Známý hyperkoagulační stav.
• Mentálně postižené dospělé subjekty, které nemohou dát nezávislý informovaný souhlas.
• Subjekty s nekompenzovanou hypotyreózou (abnormálně vysoký hormon stimulující štítnou žlázu (TSH) a abnormálně nízkým T4) nebo nedostatkem vitaminu B12 (abnormálně nízkým) během posledních 3 měsíců před vstupem.