Immunglobulin intravenøst ​​(IGIV) for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP) (ICE)

Inklusjonskriterier:

• Dokumentert diagnose av CIDP må stilles av en nevrolog med spesialitet/erfaring innen nevromuskulære sykdommer basert på: a) Progressiv eller tilbakefallende motorisk og sensorisk dysfunksjon av mer enn ett lem som følge av nevropati i løpet av de 2 månedene før datoen informert samtykke innhentes, og b) Cerebrospinalvæske (CSF) mindre enn 50 hvite celler/µl siden CIDP-diagnose (CSF-testing er IKKE obligatorisk)
• Oppfyllelse av INCAT nevrofysiologiske kriterier for fokal demyeliniserende polyradikulonevropati
• Total INCAT-score mellom 2-9 og signifikant funksjonshemming i øvre eller nedre lemmerfunksjon i minst 2 lemmer. (En INCAT-poengsum på 2 må utelukkende være fra benfunksjon for å kvalifisere.)

Ekskluderingskriterier:

• Behandling med IGIV eller plasma innen 3 måneder før inntreden
• Steroider (prednisolon eller tilsvarende) > 10 mg/dag eller tilsvarende (dvs. > 20 mg hver 2. dag) i løpet av de siste 3 månedene før innreise
• Behandling med immunmodulerende/immunsuppressive midler (azatioprin, takrolimus, cyklosporin, Muromonab-CD3 (OKT3), hvilket som helst interferon), tidligere lymfoid bestråling eller tidligere behandling med cyklofosfamid, metotreksat, mitoksantron eller andre immunsuppressive legemidler innen de siste 6 månedene
• Samtidig bruk av kosttilskudd som inneholder en hvilken som helst mengde fiskeolje innen 30 dager før innreise
• Åndedrettssvikt som krever mekanisk ventilasjon
• Myelopati eller tegn på sentral demyelinisering eller vedvarende nevrologiske defekter fra hjerneslag, traumer i sentralnervesystemet (CNS) eller perifere nevropatier av annen årsak som inkluderer diabetes mellitus (definert som en historie med diabetes type 1 eller type 2 med fastende plasmaglukose ≥ 7,0 mmol/ L), uremiske, toksiske og familiære nevropatier
• Rent motorisk syndrom som oppfyller kriterier for multifokal motorisk nevropati med ledningsblokk. Nedre motornevronforstyrrelse med motorisk svakhet i en øvre lem, uten sensorisk underskudd og med proksimal ledningsblokk (50 % reduksjon i amplitude/areal med proksimal distal stimulering) i motoriske nerver og normale sensoriske nerveledningsstudier.
• Kliniske eller kjente bevis på assosierte systemiske sykdommer som kan forårsake nevropati, inkludert men ikke begrenset til bindevevssykdom, HIV-infeksjon, hepatitt, borreliose, kreft (med unntak av benign hudkreft), Castlemans sykdom og systemisk lupus erythematosus, diabetes mellitus (definert som en historie med diabetes type 1 eller type 2 med fastende plasmaglukose ≥ 7,0 mmol/L), en malign plasmacelledysplasi, immunoglobulin M (IgM) paraproteinemi og amiodaronbehandling.
• Anamnese med anafylaksi eller alvorlig systemisk respons på immunglobulin eller med et blodprodukt.
• Hjerteinsuffisiens (NYHA III/IV), kardiomyopati, betydelig hjerterytmeforstyrrelse som krever behandling, ustabil eller avansert iskemisk hjertesykdom, eller historie med kongestiv hjertesvikt, alvorlig hypertensjon (diastolisk trykk >120 mmHg eller systolisk >170 mmHg).
• Kvinner som er gravide, ammer, eller hvis de er i fertil alder, er uvillige til å bruke tilstrekkelig prevensjon gjennom hele studien.
• Kjent hyperviskositet.
• Anamnese med nyreinsuffisiens eller serumkreatininnivåer > 221 µmol/L (2,5 mg/dL).
• Kjent selektiv immunglobulin A (IgA) mangel.
• Andre undersøkelsesmedisiner mottatt innen 30 dager før innreise
• Tilstander hvis symptomer og effekter kan endre proteinkatabolisme og/eller bruk av immunglobulin G (IgG) (f. proteintapende enteropatier, nefrotisk syndrom).
• Kjent hyperkoagulerbar tilstand.
• Mentalt utfordrede voksne personer som ikke kan gi uavhengig informert samtykke.
• Personer med ukompensert hypotyreose (unormalt høyt thyreoideastimulerende hormon (TSH) og unormalt lavt T4) eller vitamin B12-mangel (unormalt lavt) i løpet av de siste 3 månedene før innreise.