Immuunglobuline intraveneus (IGIV) voor chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) (ICE)

Inclusiecriteria:

• De gedocumenteerde diagnose van CIDP moet worden gesteld door een neuroloog die gespecialiseerd is in/ervaren is in neuromusculaire aandoeningen op basis van: a) Progressieve of recidiverende motorische en sensorische disfunctie van meer dan één ledemaat als gevolg van neuropathie gedurende de 2 maanden voorafgaand aan de datum waarop geïnformeerde toestemming is verkregen, en b) Cerebrospinale vloeistof (CSF) minder dan 50 witte bloedcellen/µl sinds CIDP-diagnose (CSF-testonderzoeken zijn NIET verplicht)
• Vervulling van INCAT neurofysiologische criteria voor focale demyeliniserende polyradiculoneuropathie
• Algehele INCAT-score tussen 2-9 en significante beperking van de functie van de bovenste of onderste ledematen in ten minste 2 ledematen. (Een INCAT-score van 2 moet exclusief beenbeperking zijn om in aanmerking te komen.)

Uitsluitingscriteria:

• Behandeling met IGIV of plasma binnen 3 maanden voor binnenkomst
• Steroïden (Prednisolon of equivalent) > 10 mg/dag of equivalent (d.w.z. > 20 mg elke 2 dagen) gedurende de laatste 3 maanden voorafgaand aan binnenkomst
• Behandeling met immunomodulerende/immunosuppressieve middelen (azathioprin, tacrolimus, ciclosporine, Muromonab-CD3 (OKT3), elk interferon), eerdere lymfoïde bestraling of eerdere behandeling met cyclofosfamide, methotrexaat, mitoxantron of een ander immunosuppressivum in de afgelopen 6 maanden voorafgaand aan opname
• Gelijktijdig gebruik van supplementen die een hoeveelheid visolie bevatten binnen 30 dagen voorafgaand aan binnenkomst
• Ademhalingsstoornis die mechanische ventilatie vereist
• Myelopathie of bewijs van centrale demyelinisatie of aanhoudende neurologische uitval door beroerte, trauma van het centrale zenuwstelsel (CZS) of perifere neuropathieën met een andere oorzaak, waaronder diabetes mellitus (gedefinieerd als een voorgeschiedenis van type 1- of type 2-diabetes met nuchtere plasmaglucose ≥ 7,0 mmol/ L), uremische, toxische en familiale neuropathieën
• Puur motorisch syndroom dat voldoet aan de criteria voor multifocale motorische neuropathie met geleidingsblokkade. Stoornis van de onderste motorneuronen met motorische zwakte in een bovenste ledemaat, zonder sensorische uitval en met proximale geleidingsblokkade (50% afname van amplitude/gebied met proximale distale stimulatie) in onderzoeken naar motorische zenuwen en normale sensorische zenuwgeleiding.
• Klinisch of bekend bewijs van geassocieerde systemische ziekten die neuropathie kunnen veroorzaken, inclusief maar niet beperkt tot bindweefselziekte, HIV-infectie, hepatitis, de ziekte van Lyme, kanker (met uitzondering van goedaardige huidkanker), de ziekte van Castleman en systemische lupus erythematosus, diabetes mellitus (gedefinieerd als een voorgeschiedenis van type 1- of type 2-diabetes met nuchtere plasmaglucose ≥ 7,0 mmol/l), een maligne plasmaceldysplasie, immunoglobuline M (IgM)-paraproteïnemie en behandeling met amiodaron.
• Geschiedenis van anafylaxie of ernstige systemische respons op immunoglobuline of met een bloedproduct.
• Hartinsufficiëntie (NYHA III/IV), cardiomyopathie, significante hartritmestoornissen die behandeling vereisen, onstabiele of gevorderde ischemische hartziekte, of voorgeschiedenis van congestief hartfalen, ernstige hypertensie (diastolische druk >120 mmHg of systolische druk >170 mmHg).
• Vrouwen die zwanger zijn, borstvoeding geven of zwanger kunnen worden, die tijdens het onderzoek geen adequate anticonceptie willen toepassen.
• Bekende hyperviscositeit.
• Voorgeschiedenis van nierinsufficiëntie of serumcreatininespiegels > 221 µmol/L (2,5 mg/dL).
• Bekende selectieve immunoglobuline A (IgA)-deficiëntie.
• Andere onderzoeksgeneesmiddelen ontvangen binnen de 30 dagen voorafgaand aan binnenkomst
• Aandoeningen waarvan de symptomen en effecten het eiwitkatabolisme en/of het gebruik van immunoglobuline G (IgG) kunnen veranderen (bijv. eiwitverliezende enteropathieën, nefrotisch syndroom).
• Bekende hypercoaguleerbare toestand.
• Volwassen proefpersonen met een verstandelijke beperking die geen onafhankelijke geïnformeerde toestemming kunnen geven.
• Proefpersonen met niet-gecompenseerde hypothyreoïdie (abnormaal hoog schildklierstimulerend hormoon (TSH) en abnormaal laag T4) of vitamine B12-tekort (abnormaal laag) in de laatste 3 maanden voorafgaand aan binnenkomst.