Иммуноглобулин внутривенно (IGIV) для лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (CIDP) (ICE)

Критерии включения:

• Документально подтвержденный диагноз ХВДП должен быть поставлен неврологом, специализирующимся/имеющим опыт работы с нервно-мышечными заболеваниями, на основании: а) прогрессирующей или рецидивирующей моторной и сенсорной дисфункции более чем одной конечности в результате невропатии в течение 2 месяцев до даты получения информированного согласия, и б) Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) менее 50 лейкоцитов/мкл с момента постановки диагноза ХВДП (тестирование ЦСЖ НЕ является обязательным)
• Выполнение нейрофизиологических критериев INCAT для фокальной демиелинизирующей полирадикулоневропатии
• Общий балл INCAT от 2 до 9 и значительное нарушение функции верхних или нижних конечностей по крайней мере в 2 конечностях. (Для квалификации оценка INCAT 2 должна быть исключительно из-за инвалидности ног.)

Критерий исключения:

• Лечение IGIV или плазмой в течение 3 месяцев до включения
• Стероиды (преднизолон или эквивалент) > 10 мг/день или эквивалент (т.е. > 20 мг каждые 2 дня) в течение последних 3 месяцев перед въездом
• Лечение иммуномодулирующими/иммуносупрессивными средствами (азатиоприн, такролимус, циклоспорин, муромонаб-CD3 (ОКТ3), любой интерферон), предшествующее лимфоидное облучение или предшествующее лечение циклофосфамидом, метотрексатом, митоксантроном или любым другим иммунодепрессантным препаратом в течение последних 6 месяцев до въезда
• Одновременный прием добавок, содержащих любое количество рыбьего жира, в течение 30 дней до въезда
• Нарушение дыхания, требующее искусственной вентиляции легких
• Миелопатия или признаки центральной демиелинизации или персистирующий неврологический дефицит вследствие инсульта, травмы центральной нервной системы (ЦНС) или периферической нейропатии другой этиологии, включая сахарный диабет (определяемый как диабет 1 или 2 типа в анамнезе с уровнем глюкозы в плазме натощак ≥ 7,0 ммоль/л). L), уремические, токсические и семейные невропатии
• Чисто моторный синдром, отвечающий критериям мультифокальной моторной невропатии с блокадой проведения. Заболевание нижних двигательных нейронов с двигательной слабостью в верхней конечности, без дефицита чувствительности и с блокадой проксимальной проводимости (снижение амплитуды/площади на 50 % при проксимально-дистальной стимуляции) в исследованиях двигательных нервов и нормальной проводимости сенсорных нервов.
• Клинические или известные признаки сопутствующих системных заболеваний, которые могут вызывать невропатию, включая, помимо прочего, заболевание соединительной ткани, ВИЧ-инфекцию, гепатит, болезнь Лайма, рак (за исключением доброкачественного рака кожи), болезнь Кастлемана и системную красную волчанку, сахарный диабет (определяется как наличие в анамнезе сахарного диабета 1 или 2 типа с уровнем глюкозы в плазме натощак ≥ 7,0 ммоль/л), злокачественной дисплазией плазматических клеток, парапротеинемией иммуноглобулина М (IgM) и терапией амиодароном.
• История анафилаксии или тяжелой системной реакции на иммуноглобулин или продукт крови.
• Сердечная недостаточность (NYHA III/IV), кардиомиопатия, выраженная сердечная аритмия, требующая лечения, нестабильная или запущенная ишемическая болезнь сердца или застойная сердечная недостаточность в анамнезе, тяжелая артериальная гипертензия (диастолическое давление >120 мм рт.ст. или систолическое >170 мм рт.ст.).
• Женщины, которые беременны, кормят грудью или имеют детородный потенциал, не желающие применять адекватную контрацепцию на протяжении всего исследования.
• Известная гипервязкость.
• Почечная недостаточность в анамнезе или уровень креатинина в сыворотке > 221 мкмоль/л (2,5 мг/дл).
• Известный дефицит селективного иммуноглобулина А (IgA).
• Другие исследуемые препараты, полученные в течение 30 дней до въезда
• Состояния, симптомы и последствия которых могут изменить катаболизм белков и/или утилизацию иммуноглобулина G (IgG) (например, энтеропатии с потерей белка, нефротический синдром).
• Известное гиперкоагуляционное состояние.
• Умственно отсталые взрослые субъекты, которые не могут дать независимое информированное согласие.
• Субъекты с некомпенсированным гипотиреозом (аномально высокий уровень тиреотропного гормона (ТТГ) и аномально низкий уровень Т4) или дефицитом витамина B12 (аномально низкий уровень) в течение последних 3 месяцев до поступления.