Immunglobulin intravenös (IGIV) für chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) (ICE)

Einschlusskriterien:

• Die dokumentierte CIDP-Diagnose muss von einem auf neuromuskuläre Erkrankungen spezialisierten/erfahrenen Neurologen gestellt werden, basierend auf: a) Fortschreitender oder rezidivierender motorischer und sensorischer Dysfunktion von mehr als einer Gliedmaße aufgrund einer Neuropathie in den 2 Monaten vor dem Datum, an dem die Einverständniserklärung eingeholt wird, und b) Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) weniger als 50 weiße Blutkörperchen/µl seit CIDP-Diagnose (CSF-Teststudien sind NICHT obligatorisch)
• Erfüllung der neurophysiologischen INCAT-Kriterien für fokale demyelinisierende Polyradikuloneuropathie
• Gesamt-INCAT-Score zwischen 2-9 und signifikante Beeinträchtigung der Funktion der oberen oder unteren Extremitäten in mindestens 2 Extremitäten. (Ein INCAT-Score von 2 muss ausschließlich auf eine Beinbehinderung zurückzuführen sein, um sich zu qualifizieren.)

Ausschlusskriterien:

• Behandlung mit IGIV oder Plasma innerhalb von 3 Monaten vor Eintritt
• Steroide (Prednisolon oder Äquivalent) > 10 mg/Tag oder Äquivalent (d. h. > 20 mg alle 2 Tage) während der letzten 3 Monate vor dem Eintritt
• Behandlung mit immunmodulatorischen/immunsuppressiven Wirkstoffen (Azathioprin, Tacrolimus, Cyclosporin, Muromonab-CD3 (OKT3), beliebiges Interferon), frühere lymphatische Bestrahlung oder vorherige Behandlung mit Cyclophosphamid, Methotrexat, Mitoxantron oder einem anderen immunsuppressiven Arzneimittel innerhalb der letzten 6 Monate vor der Einreise
• Gleichzeitige Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln, die eine beliebige Menge Fischöl enthalten, innerhalb von 30 Tagen vor der Einreise
• Beeinträchtigung der Atmung, die eine mechanische Beatmung erfordert
• Myelopathie oder Anzeichen einer zentralen Demyelinisierung oder anhaltende neurologische Defizite durch Schlaganfall, Trauma des Zentralnervensystems (ZNS) oder periphere Neuropathien anderer Ursache, einschließlich Diabetes mellitus (definiert als Typ-1- oder Typ-2-Diabetes in der Anamnese mit Nüchtern-Plasmaglukose ≥ 7,0 mmol/ L), urämische, toxische und familiäre Neuropathien
• Reinmotorisches Syndrom, das die Kriterien für eine multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblock erfüllt. Störung der unteren Motoneuronen mit motorischer Schwäche in einer oberen Extremität, ohne sensorisches Defizit und mit proximaler Leitungsblockierung (50 % Abnahme der Amplitude/Fläche mit proximaler distaler Stimulation) bei motorischen Nerven und normalen sensorischen Nervenleitungsstudien.
• Klinischer oder bekannter Nachweis assoziierter systemischer Erkrankungen, die eine Neuropathie verursachen können, einschließlich, aber nicht beschränkt auf Bindegewebserkrankungen, HIV-Infektion, Hepatitis, Lyme-Borreliose, Krebs (mit Ausnahme von gutartigem Hautkrebs), Castleman-Krankheit und systemischem Lupus erythematodes, Diabetes mellitus (definiert als Typ-1- oder Typ-2-Diabetes in der Anamnese mit Nüchtern-Plasmaglukose ≥ 7,0 mmol/l), eine maligne Plasmazelldysplasie, Immunglobulin-M (IgM)-Paraproteinämie und Amiodarontherapie.
• Anaphylaxie in der Vorgeschichte oder schwere systemische Reaktion auf Immunglobulin oder mit einem Blutprodukt.
• Herzinsuffizienz (NYHA III/IV), Kardiomyopathie, erhebliche behandlungsbedürftige Herzrhythmusstörungen, instabile oder fortgeschrittene ischämische Herzkrankheit oder Herzinsuffizienz in der Anamnese, schwere Hypertonie (diastolischer Druck >120 mmHg oder systolischer Druck >170 mmHg).
• Frauen, die schwanger sind, stillen oder im gebärfähigen Alter sind und nicht bereit sind, während der gesamten Studie eine angemessene Empfängnisverhütung zu praktizieren.
• Bekannte Hyperviskosität.
• Niereninsuffizienz in der Anamnese oder Serumkreatininspiegel > 221 µmol/L (2,5 mg/dL).
• Bekannter Mangel an selektivem Immunglobulin A (IgA).
• Andere Prüfpräparate, die innerhalb von 30 Tagen vor der Einreise erhalten wurden
• Zustände, deren Symptome und Wirkungen den Proteinkatabolismus und/oder die Verwertung von Immunglobulin G (IgG) verändern könnten (z. Proteinverlust-Enteropathien, nephrotisches Syndrom).
• Bekannter hyperkoagulabler Zustand.
• Geistig behinderte erwachsene Probanden, die keine unabhängige Einverständniserklärung abgeben können.
• Probanden mit unkompensierter Hypothyreose (abnormal hohes Thyreoidea-stimulierendes Hormon (TSH) und abnorm niedriges T4) oder Vitamin-B12-Mangel (abnormal niedrig) innerhalb der letzten 3 Monate vor der Einreise.