Imunoglobulina intravenosa (IGIV) para polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) (ICE)

Critério de inclusão:

• O diagnóstico documentado de PDIC deve ser feito por um neurologista especializado/experiente em doenças neuromusculares com base em: a) Disfunção motora e sensorial progressiva ou recidivante de mais de um membro resultante de neuropatia nos 2 meses anteriores à data de obtenção do consentimento informado, e b) Líquido cefalorraquidiano (LCR) inferior a 50 glóbulos brancos/µl desde o diagnóstico de CIDP (estudos de teste de LCR NÃO são obrigatórios)
• Preenchimento dos critérios neurofisiológicos do INCAT para polirradiculoneuropatia desmielinizante focal
• Pontuação geral do INCAT entre 2-9 e incapacidade significativa na função dos membros superiores ou inferiores em pelo menos 2 membros. (Uma pontuação INCAT de 2 deve ser exclusivamente de deficiência na perna para se qualificar.)

Critério de exclusão:

• Tratamento com IGIV ou plasma dentro de 3 meses antes da entrada
• Esteróides (prednisolona ou equivalente) > 10 mg/dia ou equivalente (ou seja, > 20 mg a cada 2 dias) durante os últimos 3 meses antes da entrada
• Tratamento com agentes imunomoduladores/imunossupressores (azatioprina, tacrolimus, ciclosporina, Muromonab-CD3 (OKT3), qualquer interferon), irradiação linfóide anterior ou tratamento anterior com ciclofosfamida, metotrexato, mitoxantrona ou qualquer outra droga imunossupressora nos últimos 6 meses antes da entrada
• Uso concomitante de suplementos contendo qualquer quantidade de óleo de peixe nos 30 dias anteriores à entrada
• Insuficiência respiratória que requer ventilação mecânica
• Mielopatia ou evidência de desmielinização central ou déficits neurológicos persistentes de acidente vascular cerebral, trauma do sistema nervoso central (SNC) ou neuropatias periféricas de outras causas que incluem diabetes mellitus (definido como história de diabetes tipo 1 ou tipo 2 com glicemia de jejum ≥ 7,0 mmol/ L), neuropatias urêmicas, tóxicas e familiares
• Síndrome motora pura preenchendo critérios para neuropatia motora multifocal com bloqueio de condução. Distúrbio do neurônio motor inferior com fraqueza motora em um membro superior, sem déficit sensorial e com bloqueio de condução proximal (diminuição de 50% na amplitude/área com estimulação distal proximal) em nervos motores e estudos de condução nervosa sensorial normal.
• Evidência clínica ou conhecida de doenças sistêmicas associadas que podem causar neuropatia, incluindo, entre outras, doença do tecido conjuntivo, infecção por HIV, hepatite, doença de Lyme, câncer (com exceção de câncer de pele benigno), doença de Castleman e lúpus eritematoso sistêmico, diabetes mellitus (definido como história de diabetes tipo 1 ou tipo 2 com glicose plasmática em jejum ≥ 7,0 mmol/L), displasia maligna de células plasmáticas, paraproteinemia com imunoglobulina M (IgM) e terapia com amiodarona.
• História de anafilaxia ou resposta sistêmica grave à imunoglobulina ou a um hemoderivado.
• Insuficiência cardíaca (NYHA III/IV), cardiomiopatia, disritmia cardíaca significativa que requer tratamento, doença cardíaca isquêmica instável ou avançada ou história de insuficiência cardíaca congestiva, hipertensão grave (pressão diastólica >120 mmHg ou sistólica >170 mmHg).
• Mulheres grávidas, amamentando ou com potencial para engravidar, que não desejam praticar contracepção adequada durante o estudo.
• Hiperviscosidade conhecida.
• História de insuficiência renal ou níveis séricos de creatinina > 221 µmol/L (2,5 mg/dL).
• Deficiência seletiva conhecida de imunoglobulina A (IgA).
• Outros medicamentos experimentais recebidos nos 30 dias anteriores à entrada
• Condições cujos sintomas e efeitos podem alterar o catabolismo proteico e/ou a utilização da imunoglobulina G (IgG) (p. enteropatias perdedoras de proteína, síndrome nefrótica).
• Estado hipercoagulável conhecido.
• Sujeitos adultos com deficiência mental que não podem dar consentimento informado independente.
• Indivíduos com hipotireoidismo descompensado (hormônio estimulante da tireoide (TSH) anormalmente alto e T4 anormalmente baixo) ou deficiência de vitamina B12 (anormalmente baixa) nos últimos 3 meses antes da entrada.