Chirurgie a vyhřívaná chemoterapie u adrenokortikálního karcinomu

• KRITÉRIA PRO ZAŘAZENÍ
• Histologicky prokázaný adrenokortikální karcinom (ACC) s většinou onemocnění omezenou na peritoneální dutinu a resekabilní nebo přístupný radiofrekvenční ablaci
• Onemocnění hodnotitelné zobrazením pomocí počítačové tomografie (CT) nebo pozitronové emisní tomografie (PET).

• Všechna onemocnění by měla být považována za resekovatelná na základě zobrazovacích studií, např.:

  • Metastázy v játrech (jednostranné nebo oboustranné menší nebo rovné 5 lézí, menší nebo rovný 15 cm celkového průměru)
  • Poznámka: Jaterní léze musí umožňovat kompletní resekci
  • Primární peritoneální metastázy (malé zatížení onemocněním menší nebo rovné onemocnění P2) bez masivního ascitu nebo střevní obstrukce
  • Metastázy v plicích (méně než nebo rovny 3 jednostranným/oboustranným, celkový průměr 9 cm)
  • Poznámka: U plicních lézí musí být možné provést kompletní resekci
  • Poznámka: Pacienti s metastázami v plicích i v játrech budou zařazeni podle uvážení hlavního zkoušejícího (PI).
  • Poznámka: V situacích, kdy je resekce na skóre úplnosti cytoredukce (CC) 0 nebo 1 nejistá, mohou pacienti před zařazením podstoupit diagnostickou laparoskopii, aby se zjistila proveditelnost resekce.
• Věk vyšší nebo rovný 18 letům
• Schopnost porozumět a podepsat dokument informovaného souhlasu
• Stav klinické výkonnosti Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) menší nebo roven 2
• Očekávaná délka života delší než tři měsíce
• Pacientky obou pohlaví musí být ochotny používat antikoncepci během chemoterapie a čtyři měsíce po ní

• hematologie:

  • Absolutní počet neutrofilů vyšší než 1500/mm^3 bez podpory filgrastimu.
  • Počet krevních destiček vyšší než 75 000/mm^3.
  • Hemoglobin vyšší než 8,0 g/dl.

• Chemie:

  • Sérový kreatinin nižší nebo rovný 1,5 mg/dl, pokud není naměřená clearance kreatininu vyšší než 60 ml/min/1,73 m2
  • sérová aspartátaminotransferáza (AST) a alaninaminotransferáza (ALT) v rozmezí 5násobku horní hranice normálu a celkový sérový bilirubin nižší než 3násobek horní hranice normy, přičemž obě tyto hodnoty definují horní hranici toxicity 2. stupně související s léčbou.
  • Protrombinový čas (PT) do 2 sekund od horní hranice normálu (mezinárodní normalizovaný poměr (INR) menší nebo roven 1,8)
• Vyléčeni z jakékoli toxicity na stupeň 2 nebo nižší ze všech předchozích chemoterapií, imunoterapie nebo radioterapie a musí být alespoň 30 dní po datu poslední léčby s výjimkou mitotanu, v níž lze pokračovat.
• Schopní porozumět jejich onemocnění a explorativní povaze kombinace chirurgie a vyhřívané intraperitoneální peritoneální chemoterapie (HIPEC) pro tuto histologii.

VYLUČOVACÍ KRITÉRIA

• Současné zdravotní problémy, které by pacienta vystavily nepřijatelnému riziku velkého chirurgického zákroku.
• Městnavé srdeční selhání a/nebo ejekční frakce levé komory (LVEF) v anamnéze méně než 40 %

Poznámka: Pacienti se zvýšeným rizikem onemocnění koronárních tepen nebo srdeční dysfunkce (např. starší 65 let, diabetes, anamnéza hypertenze, zvýšené lipoproteiny s nízkou hustotou (LDL), příbuzní prvního stupně s onemocněním koronárních tepen) podstoupí úplné kardiologické vyšetření a budou nebudou způsobilí, pokud vykazují významnou ireverzibilní ischemii na stresovém thaliu nebo ejekční frakci nižší než 40 %.

- Signifikantní chronická obstrukční plicní nemoc (COPD) nebo jiná chronická plicní restriktivní nemoc s plicním funkčním testem (PFT) ukazujícím objem usilovného výdechu 1 (FEV1) nižší než 50 % nebo kapacitu difuze oxidu uhelnatého (DLCO) nižší než 40 % předpokládanou pro stáří

Poznámka: Pacienti, kteří mají dušnost při minimální námaze nebo kteří jsou ohroženi plicním onemocněním (např. chronickí kuřáci), podstoupí vyšetření plicních funkcí a nebudou vhodní, pokud jejich FEV1 bude nižší než 50 % očekávané hodnoty.

• Neuropatie 2. nebo vyššího stupně
• Ženy ve fertilním věku, které jsou těhotné nebo kojí kvůli potenciálně nebezpečným účinkům chemoterapie na plod nebo kojence.
• Mozkové metastázy nebo mozkové metastázy v anamnéze
• Dětská cirhóza B nebo C
• Důkaz těžké portální hypertenze v anamnéze, endoskopii nebo radiologických studiích

Poznámka: Jakákoli diagnóza portální hypertenze nebo takových klinických stigmat, včetně, ale bez omezení na žaludeční nebo jícnové varixy, varixy pupeční žíly nebo teleangiektázie.

• Hmotnost méně než 30 kg
• Aktivní systémové infekce, poruchy koagulace nebo jiná závažná onemocnění kardiovaskulárního, respiračního nebo imunitního systému, infarkt myokardu, srdeční arytmie, obstrukční nebo restriktivní plicní onemocnění