Sluchový implantát mozkového kmene (ABI) u dětských pacientů bez neurofibromatózy typu 2 (ABI)

Kritéria pro zařazení:

1. Prelingvistická nedoslýchavost (narození-5 let; věk při implantaci ABI 18 měsíců-5 let) s oběma:

   1. MRI +/- CT důkaz jednoho z následujících:

      • Nedostatek kochleárního nervu
      • Kochleární aplazie nebo těžká hypoplazie
      • Těžká malformace vnitřního ucha
      • Osifikace po meningitidě

   2. Když je přítomna kochlea nebo je viditelná s normálně se objevujícím kochleárním nervem, nedostatek významného přínosu z CI navzdory konzistentnímu používání (>6 měsíců)

      • Žádná nebo omezená schopnost vnímání řeči (omezená na vnímání vzorů na uzavřených testovacích materiálech využívajících CI)
      • Nedostatek pokroku v rozvoji sluchových dovedností

2. Postlingvistická ztráta sluchu (<18 let věku) u obou:

   1. Ztráta nebo nedostatek užitku z vhodné CI bez možnosti revize nebo kontralaterální implantace. Příklady mohou zahrnovat:

      • Osifikace po meningitidě
      • Oboustranné zlomeniny spánkové kosti s avulzí kochleárního nervu
      • Neúspěšná revize CI bez přínosu
   2. Dříve vyvinuté otevřené vnímání řeči a sluchově-orální jazykové dovednosti
3. Žádné lékařské kontraindikace
4. Ochota podstoupit příslušné očkování proti meningitidě
5. Žádné nebo omezené kognitivní/vývojové zpoždění, u kterého by se dalo očekávat, že naruší schopnost dítěte spolupracovat při testování a/nebo programování zařízení, při vývoji řeči a ústní řeči, nebo které by způsobilo implantaci a následný důraz na sluchovou/orální komunikaci není v nejlepším zájmu dítěte
6. Silná podpora rodiny včetně jazykových znalostí rodiče (rodičů) v primárním způsobu komunikace dítěte, stejně jako psané a mluvené angličtiny.

7. Rozumná očekávání od rodičů včetně důkladného porozumění:

   • potenciálních výhod a omezení ABI
   • role rodičů v rehabilitaci
   • že dítě nemusí vyvinout mluvený jazyk jako primární způsob komunikace nebo dokonce dostatečně mluvený jazyk k tomu, aby dosáhlo významného akademického pokroku ve sluchovém/ústním prostředí
8. Zapojení do vzdělávacího programu, který klade důraz na rozvoj sluchových dovedností s využitím nebo bez využití doplňkové vizuální komunikace.
9. Schopnost splnit požadavky studie, včetně cestování do vyšetřovacích míst a návštěv na klinikách.
10. Informovaný souhlas s postupem od rodičů dítěte.

Kritéria vyloučení:

1. Pre- nebo postlingvistické dítě, které v současné době dosahuje významného pokroku s CI – Toto bude zvažováno, pokud dítě postupuje podle očekávané hierarchie příjmu řeči (SRI-Q), jak je podrobně popsáno Wangem et al (50). Dokonce i u velmi malých dětí (ve věku 18 měsíců s 6 měsíci používání) téměř všechny děti s dobrým sluchovým signálem z jejich CI dosáhnou stropních účinků na IT-MAIS a budou mít vnímání vzorů nad náhodu pomocí ESP (50 ). Navíc se časem objeví důkazy o zlepšení těchto metrik.

2. MRI důkaz jednoho z následujících:

   • normální kochlea a kochleární nervy nebo NF2
   • mozkový kmen nebo kortikální anomálie, která znemožňuje implantaci
3. Jasný chirurgický důvod pro špatnou výkonnost CI, který lze napravit revizní CI nebo kontralaterální operací spíše než ABI.
4. Neléčitelné záchvaty nebo progresivní, zhoršující se neurologická porucha
5. Nemohou se zúčastnit behaviorálního testování a mapování se svou CI. Pokud se zdá, že se jedná o vliv věku, ABI bude odloženo, dokud si nebudeme moci být jisti, že se dítě bude moci zúčastnit, protože pro mapování těchto zařízení v současné době nejsou k dispozici spolehlivá objektivní měřítka mapování.

6. Nedostatek potenciálu pro rozvoj mluveného jazyka. To bude považováno za případ, kdy existují důkazy o následujícím:

   • Těžká psychomotorická retardace, autismus, dětská mozková obrna nebo vývojové opoždění mimo řeč, které by bránily použití zařízení a rozvoji orálního vzdělávání. Autismus je zvláštní případ, kdy existuje potenciál pro opožděnou prezentaci. Když jsou považovány za přítomné časné příznaky, požádáme o komplexní vývojové hodnocení pro další hodnocení před zvážením rutinního hodnocení.
7. Nesnáší celkovou anestezii (kardiální, plicní, krvácivou diatézu atd.).
8. Potřeba ozáření mozkového kmene
9. Nerealistická očekávání ze strany subjektu/rodiny ohledně možných přínosů, rizik a omezení, která jsou vlastní výkonu a protetické pomůcce.
10. Neochota podepsat informovaný souhlas.
11. Neochota dělat nezbytné následné schůzky.