Auditivt hjernestammeimplantat (ABI) hos pædiatriske non-neurofibromatose type 2-personer (ABI)

Inklusionskriterier:

1. Præ-lingvistisk høretab (fødsel-5 år; alder ved ABI-implantation 18 måneder-5 år) med begge:

   1. MR +/- CT-bevis for en af ​​følgende:

      • Cochlear nerve mangel
      • Cochlear aplasi eller svær hypoplasi
      • Alvorlig misdannelse af det indre øre
      • Forbening efter meningitis

   2. Når en cochlea er til stede eller er patenteret med en normalt forekommende cochleanerve, mangel på signifikant fordel ved CI trods konsekvent brug (>6 mdr.)

      • Ingen eller begrænset taleopfattelsesevne (begrænset til mønsteropfattelse på lukkede sæt testmaterialer ved hjælp af CI)
      • Manglende fremskridt i udvikling af auditive færdigheder

2. Post-lingvistisk høretab (<18 år) med begge:

   1. Tab eller manglende udbytte af passende CI uden mulighed for revision eller kontralateral implantation. Eksempler kan omfatte:

      • Forbening efter meningitis
      • Bilaterale temporale knoglebrud med cochlear nerveavulsion
      • Mislykket revision CI uden fordel
   2. Tidligere udviklet åbent sæt taleopfattelse og auditive-mundtlige sprogfærdigheder
3. Ingen medicinske kontraindikationer
4. Er villig til at modtage passende meningitisvaccinationer
5. Ingen eller begrænsede kognitive/udviklingsmæssige forsinkelser, som forventes at forstyrre barnets evne til at samarbejde i test og/eller programmering af apparatet, i udvikling af tale og mundtligt sprog, eller som ville skabe et implantat og efterfølgende vægt på auditiv/oral kommunikation ikke i barnets bedste
6. Stærk familiestøtte, herunder sprogfærdigheder hos forældrene i barnets primære kommunikationsmåde samt engelsk i skrift og tale.

7. Rimelige forventninger fra forældre, herunder en grundig forståelse:

   • af potentielle fordele og begrænsninger ved ABI
   • forældrerollen i rehabilitering
   • at barnet muligvis ikke udvikler talesprog som en primær kommunikationsmåde eller endda tilstrækkeligt talesprog til at gøre betydelige akademiske fremskridt i et lydligt/mundtligt miljø
8. Inddragelse i et uddannelsesprogram, der lægger vægt på udvikling af auditive færdigheder med eller uden brug af supplerende visuel kommunikation.
9. I stand til at overholde undersøgelseskrav, herunder rejser til undersøgelsessteder og klinikbesøg.
10. Informeret samtykke til proceduren fra barnets forældre.

Ekskluderingskriterier:

1. Præ- eller post-lingvistisk barn i øjeblikket gør betydelige fremskridt med CI - Dette vil blive overvejet, hvis et barn udvikler sig langs det forventede talemodtagelseshierarki (SRI-Q) som beskrevet i detaljer af Wang et al (50). Selv for de helt små børn (18 måneders alderen med 6 måneders brug), vil næsten alle børn med et godt auditivt signal fra deres CI have nået lofteffekter på IT-MAIS og have mønsteropfattelse ud over tilfældigheder ved at bruge ESP (50) ). Desuden vil der være tegn på forbedringer i disse målinger over tid.

2. MR-bevis for en af ​​følgende:

   • normale cochlea og cochlear nerver eller NF2
   • hjernestamme eller kortikal anomali, der gør implantation umulig
3. Klar kirurgisk årsag til dårlig CI ydeevne, der kan afhjælpes med revision CI eller kontralateral kirurgi frem for ABI.
4. Intraktable anfald eller progressiv, forværrende neurologisk lidelse
5. Ude af stand til at deltage i adfærdstestning og kortlægning med deres CI. Hvis dette ser ud til at være en alderseffekt, vil ABI blive forsinket, indtil vi kan være sikre på, at barnet vil være i stand til at deltage, da pålidelige objektive mål for kortlægning i øjeblikket ikke er tilgængelige for kortlægning af disse enheder.

6. Manglende potentiale for talesprogsudvikling. Dette vil blive betragtet som tilfældet, når der er bevis for følgende:

   • Alvorlig psykomotorisk retardering, autisme, cerebral parese eller udviklingsforsinkelser ud over tale, der ville udelukke brug af enheden og oral uddannelsesudvikling. Autisme er et særligt tilfælde, hvor der er potentiale for forsinket præsentation. Når tidlige tegn anses for at være til stede, vil vi anmode om en omfattende udviklingsvurdering til yderligere evaluering, inden vi overvejer rutineevaluering.
7. Ude af stand til at tolerere generel anæstesi (hjerte-, lunge-, blødende diatese osv.).
8. Behov for hjernestammebestråling
9. Urealistiske forventninger fra forsøgspersonen/familiens side om de mulige fordele, risici og begrænsninger, der er forbundet med proceduren og protesen.
10. Uvillig til at underskrive det informerede samtykke.
11. Uvillig til at lave nødvendige opfølgningsaftaler.