Auditivt hjernestammeimplantat (ABI) hos pediatriske ikke-neurofibromatose type 2-personer (ABI)

Inklusjonskriterier:

1. Pre-lingvistisk hørselstap (fødsel-5 år; alder ved ABI-implantasjon 18 måneder-5 år) med begge:

   1. MR +/- CT-bevis for ett av følgende:

      • Cochlea nerve mangel
      • Cochlea aplasi eller alvorlig hypoplasi
      • Alvorlig misdannelse i det indre øret
      • Forbening etter meningitt

   2. Når en cochlea er tilstede eller patentert med en normalt tilsynelatende cochlea nerve, mangel på betydelig nytte av CI til tross for konsekvent bruk (> 6 mnd.)

      • Ingen eller begrenset taleoppfatningsevne (begrenset til mønsteroppfatning på lukkede sett-testmaterialer ved bruk av CI)
      • Manglende fremgang i utvikling av auditiv kompetanse

2. Postlingvistisk hørselstap (<18 år) med begge:

   1. Tap eller mangel på nytte av passende CI uten mulighet for revisjon eller kontralateral implantasjon. Eksempler kan omfatte:

      • Forbening etter meningitt
      • Bilaterale temporale beinbrudd med cochlea nerveavulsjon
      • Mislykket revisjon CI uten fordel
   2. Tidligere utviklet åpen taleoppfatning og auditive-orale språkferdigheter
3. Ingen medisinske kontraindikasjoner
4. Villig til å motta passende meningittvaksinasjoner
5. Ingen eller begrensede kognitive/utviklingsmessige forsinkelser som kan forventes å forstyrre barnets evne til å samarbeide i testing og/eller programmering av enheten, i utvikling av tale og muntlig språk, eller som vil gjøre et implantat og påfølgende vektlegging av aural/oral kommunikasjon ikke til barnets beste
6. Sterk familiestøtte inkludert språkkunnskaper til foreldrene i barnets primære kommunikasjonsmåte, så vel som skriftlig og muntlig engelsk.

7. Rimelige forventninger fra foreldre, inkludert en grundig forståelse:

   • av potensielle fordeler og begrensninger ved ABI
   • foreldrerollen i rehabilitering
   • at barnet kanskje ikke utvikler talespråk som en primær kommunikasjonsmåte eller til og med tilstrekkelig talespråk til å gjøre betydelige akademiske fremskritt i et auditivt/oralt miljø
8. Engasjement i et utdanningsprogram som legger vekt på utvikling av auditive ferdigheter med eller uten bruk av supplerende visuell kommunikasjon.
9. Kunne overholde studiekrav, inkludert reiser til undersøkelsessteder og klinikkbesøk.
10. Informert samtykke til prosedyren fra barnets foreldre.

Ekskluderingskriterier:

1. Pre- eller postlingvistisk barn gjør for tiden betydelig fremgang med CI - Dette vil bli vurdert hvis et barn utvikler seg langs det forventede talemottakshierarkiet (SRI-Q) som beskrevet av Wang et al (50). Selv for de aller minste barna (18 måneders alder med 6 måneders bruk), vil nesten alle barn med et godt auditivt signal fra CI ha nådd takeffekter på IT-MAIS og ha mønsteroppfatning utover tilfeldighetene ved å bruke ESP (50) ). Dessuten vil det være bevis på forbedring i disse beregningene over tid.

2. MR-bevis for ett av følgende:

   • normal cochlea og cochlea nerver eller NF2
   • hjernestamme eller kortikal anomali som gjør implantasjon umulig
3. Klar kirurgisk årsak til dårlig CI-ytelse som kan utbedres med revisjon CI eller kontralateral kirurgi fremfor ABI.
4. Intraktable anfall eller progressiv, forverrende nevrologisk lidelse
5. Kan ikke delta i atferdstesting og kartlegging med sin CI. Hvis dette ser ut til å være en alderseffekt, vil ABI bli forsinket til vi kan være sikre på at barnet vil kunne delta, da pålitelige objektive kartleggingsmål for øyeblikket ikke er tilgjengelige for kartlegging av disse enhetene.

6. Mangel på potensial for talespråkutvikling. Dette vil bli vurdert som tilfellet når bevis for følgende foreligger:

   • Alvorlig psykomotorisk retardasjon, autisme, cerebral parese eller utviklingsforsinkelser utover tale som vil utelukke bruk av enheten og oral pedagogisk utvikling. Autisme er et spesielt tilfelle der det er potensial for forsinket presentasjon. Når tidlige tegn anses å være tilstede, vil vi be om en omfattende utviklingsvurdering for videre evaluering før vi vurderer rutineevaluering.
7. Kan ikke tolerere generell anestesi (hjerte-, lunge-, blødende diatese, etc.).
8. Behov for hjernestammebestråling
9. Urealistiske forventninger fra forsøkspersonen/familien til mulige fordeler, risikoer og begrensninger som er iboende til prosedyren og protesen.
10. Uvillig til å signere det informerte samtykket.
11. Uvillig til å foreta nødvendige oppfølgingsavtaler.