Implant słuchowy do pnia mózgu (ABI) u dzieci bez nerwiakowłókniakowatości typu 2 (ABI)

Kryteria przyjęcia:

1. Przedjęzykowy ubytek słuchu (od urodzenia do 5 lat; wiek w momencie implantacji ABI od 18 miesięcy do 5 lat) z obydwoma:

   1. MRI +/- CT dowód jednego z następujących:

      • Niedobór nerwu ślimakowego
      • Aplazja ślimakowa lub ciężka hipoplazja
      • Ciężka wada rozwojowa ucha wewnętrznego
      • Kostnienie po zapaleniu opon mózgowych

   2. Gdy ślimak jest obecny lub jest drożny z normalnie występującym nerwem ślimakowym, brak znaczących korzyści z CI pomimo konsekwentnego stosowania (>6 miesięcy)

      • Brak lub ograniczona zdolność percepcji mowy (ograniczona do percepcji wzorców na materiałach testowych z zestawem zamkniętym przy użyciu CI)
      • Brak postępów w rozwoju umiejętności słuchowych

2. Postlingwistyczny ubytek słuchu (<18 lat) z obydwoma:

   1. Utrata lub brak korzyści z odpowiedniej CI bez możliwości rewizji lub implantacji przeciwstronnej. Przykłady mogą obejmować:

      • Kostnienie po zapaleniu opon mózgowych
      • Obustronne złamania kości skroniowej z wyrwaniem nerwu ślimakowego
      • Nieudana wersja CI bez korzyści
   2. Wcześniej rozwinięta percepcja mowy w zestawie otwartym i umiejętności językowe słuchowo-ustne
3. Brak przeciwwskazań medycznych
4. Gotowość do otrzymania odpowiednich szczepień przeciw zapaleniu opon mózgowych
5. Brak lub ograniczone opóźnienia poznawcze/rozwojowe, które mogłyby zakłócić zdolność dziecka do współpracy przy testowaniu i/lub programowaniu urządzenia, w rozwoju mowy i języka mówionego lub które spowodowałyby wszczepienie implantu i późniejszy nacisk na komunikację słuchową/ustną nie w najlepszym interesie dziecka
6. Silne wsparcie rodziny, w tym biegłość językowa rodzica (rodziców) w podstawowym sposobie komunikowania się dziecka, a także język angielski w mowie i piśmie.

7. Rozsądne oczekiwania rodziców, w tym dogłębne zrozumienie:

   • potencjalnych korzyści i ograniczeń ABI
   • roli rodzica w resocjalizacji
   • że dziecko może nie rozwinąć języka mówionego jako podstawowego sposobu komunikacji lub nawet języka mówionego wystarczającego do osiągnięcia znaczących postępów w nauce w środowisku słuchowym / ustnym
8. Zaangażowanie w program edukacyjny kładący nacisk na rozwój umiejętności słuchowych z wykorzystaniem lub bez dodatkowej komunikacji wizualnej.
9. Zdolność do spełnienia wymagań dotyczących badania, w tym podróży do miejsc badań i wizyt w klinice.
10. Świadoma zgoda na zabieg od rodziców dziecka.

Kryteria wyłączenia:

1. Dziecko przed lub po językowe, które obecnie robi znaczne postępy w CI – zostanie to rozważone, jeśli dziecko rozwija się zgodnie z oczekiwaną hierarchią odbioru mowy (SRI-Q), jak wyszczególniono w Wang i wsp. (50). Nawet w przypadku bardzo małych dzieci (w wieku 18 miesięcy z 6-miesięcznym stosowaniem), prawie wszystkie dzieci z dobrym sygnałem słuchowym z ich CI osiągną efekty sufitowe w IT-MAIS i będą miały postrzeganie wzorców poza przypadkiem przy użyciu ESP (50 ). Co więcej, z czasem pojawią się dowody na poprawę tych wskaźników.

2. MRI dowód jednego z następujących:

   • normalny ślimak i nerwy ślimakowe lub NF2
   • pnia mózgu lub anomalii korowej, która uniemożliwia implantację
3. Jasna chirurgiczna przyczyna słabego działania CI, którą można skorygować za pomocą rewizji CI lub operacji kontralateralnej zamiast ABI.
4. Nieuleczalne drgawki lub postępujące, pogarszające się zaburzenie neurologiczne
5. Nie mogą uczestniczyć w testach behawioralnych i mapowaniu ze swoim CI. Jeśli wydaje się, że jest to efekt wieku, ABI zostanie opóźnione, dopóki nie będziemy pewni, że dziecko będzie mogło uczestniczyć, ponieważ obecnie nie są dostępne wiarygodne obiektywne pomiary mapowania do mapowania tych urządzeń.

6. Brak możliwości rozwoju języka mówionego. Będzie to rozpatrywane w przypadku, gdy istnieją dowody na to, że:

   • Poważne opóźnienie psychomotoryczne, autyzm, porażenie mózgowe lub opóźnienia rozwojowe poza mową, które uniemożliwiają korzystanie z urządzenia i rozwój edukacji ustnej. Autyzm to szczególny przypadek, w którym istnieje możliwość opóźnionej prezentacji. Gdy wczesne objawy zostaną uznane za obecne, poprosimy o kompleksową ocenę rozwoju w celu dalszej oceny przed rozważeniem rutynowej oceny.
7. Nie toleruje znieczulenia ogólnego (sercowego, płucnego, skazy krwotocznej itp.).
8. Konieczność naświetlania pnia mózgu
9. Nierealistyczne oczekiwania pacjenta/rodziny dotyczące możliwych korzyści, zagrożeń i ograniczeń związanych z zabiegiem i urządzeniem protetycznym.
10. Brak chęci podpisania świadomej zgody.
11. Niechęć do umawiania się na niezbędne wizyty kontrolne.