Auditief hersenstamimplantaat (ABI) bij pediatrische niet-neurofibromatose type 2-proefpersonen (ABI)

Inclusiecriteria:

1. Prelinguïstisch gehoorverlies (geboorte - 5 jaar; leeftijd bij ABI-implantatie 18 maanden - 5 jaar) met beide:

   1. MRI +/- CT bewijs van een van de volgende:

      • Cochleaire zenuwdeficiëntie
      • Cochleaire aplasie of ernstige hypoplasie
      • Ernstige misvorming van het binnenoor
      • Ossificatie na meningitis

   2. Wanneer een cochlea aanwezig is of patent heeft met een normaal verschijnende cochleaire zenuw, gebrek aan significant voordeel van CI ondanks consistent gebruik (>6 maanden)

      • Geen of beperkt spraakwaarnemingsvermogen (beperkt tot patroonperceptie op gesloten set testmaterialen met behulp van de CI)
      • Gebrek aan vooruitgang in de ontwikkeling van auditieve vaardigheden

2. Postlinguïstisch gehoorverlies (<18 jaar) met beide:

   1. Verlies of gebrek aan voordeel van geschikte CI zonder de mogelijkheid voor revisie of contralaterale implantatie. Voorbeelden kunnen zijn:

      • Ossificatie na meningitis
      • Bilaterale temporale botbreuken met cochleaire zenuwavulsie
      • Mislukte revisie-CI zonder resultaat
   2. Eerder ontwikkelde open set spraakperceptie en auditief-mondelinge taalvaardigheid
3. Geen medische contra-indicaties
4. Bereid om de juiste meningitis-vaccinaties te ontvangen
5. Geen of beperkte cognitieve/ontwikkelingsachterstand die naar verwachting het vermogen van het kind om mee te werken aan het testen en/of programmeren van het apparaat, de ontwikkeling van spraak en mondelinge taal zou belemmeren, of die een implantatie zou veroorzaken en vervolgens de nadruk zou leggen op auditieve/mondelinge communicatie niet in het belang van het kind
6. Sterke gezinsondersteuning, inclusief taalvaardigheid van de ouder(s) in de primaire communicatiewijze van het kind, evenals geschreven en gesproken Engels.

7. Redelijke verwachtingen van ouders, inclusief een grondig begrip:

   • van mogelijke voordelen en beperkingen van ABI
   • van de rol van de ouders bij rehabilitatie
   • dat het kind mogelijk niet de gesproken taal ontwikkelt als primaire communicatiemodus of zelfs niet voldoende spreektaal om significante academische vooruitgang te boeken in een auditieve/orale omgeving
8. Deelname aan een educatief programma dat de nadruk legt op de ontwikkeling van auditieve vaardigheden met of zonder het gebruik van aanvullende visuele communicatie.
9. In staat om te voldoen aan studievereisten, waaronder reizen naar onderzoekslocaties en kliniekbezoeken.
10. Geïnformeerde toestemming voor de procedure van de ouders van het kind.

Uitsluitingscriteria:

1. Pre- of postlinguïstisch kind maakt momenteel aanzienlijke vooruitgang met CI - Hiermee wordt rekening gehouden als een kind vooruitgang boekt langs de verwachte spraakontvangsthiërarchie (SRI-Q) zoals beschreven door Wang et al (50). Zelfs voor de zeer jonge kinderen (18 maanden oud met 6 maanden gebruik) zullen bijna alle kinderen met een goed auditief signaal van hun CI plafondeffecten op de IT-MAIS hebben bereikt en patroonperceptie hebben die het toeval te boven gaat met behulp van de ESP (50 ). Bovendien zullen er in de loop van de tijd aanwijzingen zijn voor verbetering van deze statistieken.

2. MRI-bewijs van een van de volgende:

   • normale cochlea en cochleaire zenuwen of NF2
   • hersenstam of corticale anomalie die implantatie onhaalbaar maakt
3. Duidelijke chirurgische reden voor slechte CI-prestaties die kunnen worden verholpen met revisie-CI of contralaterale chirurgie in plaats van ABI.
4. Hardnekkige aanvallen of progressieve, verslechterende neurologische aandoening
5. Niet in staat om deel te nemen aan gedragstesten en mapping met hun CI. Als dit een leeftijdseffect blijkt te zijn, wordt ABI uitgesteld totdat we er zeker van kunnen zijn dat het kind zal kunnen deelnemen, aangezien er momenteel geen betrouwbare objectieve meetinstrumenten beschikbaar zijn voor het in kaart brengen van deze apparaten.

6. Gebrek aan potentieel voor gesproken taalontwikkeling. Dit wordt als het geval beschouwd wanneer er bewijs is van het volgende:

   • Ernstige psychomotorische retardatie, autisme, cerebrale parese of ontwikkelingsachterstand buiten spraak die het gebruik van het apparaat en de orale educatieve ontwikkeling onmogelijk zou maken. Autisme is een speciaal geval waarbij er kans is op een vertraagde presentatie. Wanneer er vroege tekenen aanwezig worden geacht, zullen we een uitgebreid ontwikkelingsonderzoek aanvragen voor verdere evaluatie alvorens routinematige evaluatie te overwegen.
7. Kan geen algemene anesthesie verdragen (hart-, long-, bloedingsdiathese, enz.).
8. Behoefte aan hersenstambestraling
9. Onrealistische verwachtingen van de patiënt/familie met betrekking tot de mogelijke voordelen, risico's en beperkingen die inherent zijn aan de procedure en het prothetische apparaat.
10. Niet bereid om de geïnformeerde toestemming te ondertekenen.
11. Niet bereid om noodzakelijke vervolgafspraken te maken.