소아 비신경섬유종증 2형 피험자의 청각 뇌간 임플란트(ABI) (ABI)
2020년 5월 22일 업데이트: Dr. Daniel Lee, Massachusetts Eye and Ear Infirmary
소아 비신경섬유종증 2형에서 Nucleus 24 및 ABI541 청각 뇌간 임플란트에 대한 연구
이 연구의 목적은 청각 뇌간 임플란트(ABI)가 인공와우 이식을 받을 수 없는 청각 장애 아동의 청력을 향상시킬 수 있는지 여부를 확인하는 것입니다.
연구 개요
상세 설명
이 MEEI 청각 뇌간 이식(ABI) 연구의 목표는 청각 장애가 있고 인공와우 이식을 받을 수 없는 어린이의 청력을 개선하는 새로운 방법을 찾는 것입니다.
ABI는 소리를 뇌의 첫 번째 청각 중심인 달팽이관 핵으로 직접 전달되는 전기 신호로 변환하는 외과적으로 배치된 생체 공학 임플란트입니다.
수년 동안 ABI는 신경섬유종증 유형 2(NF2)라고 하는 유전 증후군과 관련된 뇌종양으로 인해 청각 장애가 있는 환자의 청력을 개선했습니다.
그러나 많은 최근 연구에 따르면 NF2가 없고 인공와우를 이식할 자격이 없는 청각 장애 환자도 ABI를 배치하면 도움이 될 수 있습니다.
이러한 예비 연구는 이러한 비NF2 또는 "비종양" 환자가 실제로 NF2로 고통받는 환자보다 ABI 수술 후 더 나은 결과를 가질 수 있음을 시사합니다. 어린이는 발달 가소성 때문에 특히 좋은 후보자로 보이며 많은 연구에서 성인보다 어린이의 결과가 더 유리합니다.
NF2가 없고 선천성 기형, 감염, 질병 또는 부상으로 인한 청신경 또는 내이의 이상으로 인해 난청인 환자는 인공 와우 후보가 아니며 이러한 경우 ABI를 제외하고는 청력을 개선할 수 있는 다른 옵션이 없습니다. .
따라서 본 연구의 목적은 ABI 수술 전후 청력의 주관적 및 객관적 측정을 바탕으로 비NF2 소아의 청력 및 삶의 질을 향상시키는지 여부를 면밀히 분석하는 것이다.
특히 비NF2 소아 환자의 ABI 결과를 연구하고, 장치에 사용되는 매개변수를 특성화하고, 이러한 환자에서 ABI의 안전성 프로파일을 결정할 계획입니다.
연구 유형
중재적
등록 (실제)
9
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 장소
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Massachusetts
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Boston, Massachusetts, 미국, 02114
- Massachusetts Eye and Ear Infirmary
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참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
1년 (어린이)
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
아니
연구 대상 성별
모두
설명
포함 기준:
언어 전 청력 상실(출생-5세, ABI 이식 연령 18개월-5세):
다음 중 하나에 대한 MRI +/- CT 증거:
- 달팽이관 신경 결핍
- 달팽이관 무형성 또는 중증 형성 부전
- 심한 내이 기형
- 수막염 후 골화
와우가 존재하거나 정상으로 보이는 와우 신경이 있는 경우 지속적인 사용(>6개월)에도 불구하고 CI의 유의미한 이점이 없음
- 어음 지각 능력이 없거나 제한됨(CI를 사용한 폐쇄형 시험 자료에 대한 패턴 지각에 한함)
- 청각 기술 발달의 진전 부족
언어 후 청력 상실(18세 미만):
수정 또는 반대쪽 이식의 가능성 없이 적절한 CI의 이점이 상실되거나 부족합니다. 예를 들면 다음과 같습니다.
- 수막염 후 골화
- 와우신경 이탈을 동반한 양측 측두골 골절
- 이점이 없는 실패한 개정 CI
- 이전에 개발된 개방형 언어 인식 및 청각-구두 언어 기술
- 의학적 금기 사항 없음
- 적절한 뇌수막염 예방접종을 받을 의향이 있는 사람
- 장치의 테스트 및/또는 프로그래밍, 말하기 및 구두 언어 발달에 있어 협력하는 아동의 능력을 방해할 것으로 예상되거나 임플란트를 만들고 이후 청각/구두 의사소통을 강조할 것으로 예상되는 인지/발달 지연이 없거나 제한됨 아이의 최선의 이익이 아닌
- 아동의 주요 의사소통 방식과 서면 및 음성 영어에서 부모의 언어 능력을 포함한 강력한 가족 지원.
철저한 이해를 포함한 부모의 합리적인 기대:
- ABI의 잠재적 이점과 한계
- 재활에서 부모의 역할
- 아동이 주요 의사소통 방식으로 구어를 개발하지 못하거나 청각/구두 환경에서 상당한 학업 진전을 이루기에 충분한 구어를 개발하지 못할 수 있음
- 부가적인 시각적 의사소통을 사용하거나 사용하지 않고 청각 기술 개발을 강조하는 교육 프로그램에 참여합니다.
- 조사 장소로의 이동 및 진료소 방문을 포함한 연구 요구 사항을 준수할 수 있습니다.
- 아동의 부모로부터 절차에 대한 정보에 입각한 동의.
제외 기준:
- 현재 CI에 상당한 진전을 보이는 사전 또는 사후 언어 아동 - 이것은 아동이 Wang et al(50)에 의해 자세히 설명된 예상 언어 수신 계층(SRI-Q)을 따라 진행 중인 경우 고려될 것입니다. 아주 어린 아이들(생후 18개월, 사용 6개월)의 경우에도 CI에서 좋은 청각 신호를 가진 거의 모든 아이들이 IT-MAIS에서 천장 효과에 도달하고 ESP를 사용하여 우연히 패턴 인식을 할 것입니다(50 ). 또한 시간이 지남에 따라 이러한 지표가 개선된다는 증거가 있을 것입니다.
다음 중 하나에 대한 MRI 증거:
- 정상적인 달팽이관 및 달팽이관 신경 또는 NF2
- 이식을 불가능하게 만드는 뇌간 또는 피질 이상
- ABI가 아닌 CI 수정 또는 반대쪽 수술로 교정할 수 있는 CI 성능 저하에 대한 명확한 수술적 이유.
- 난치성 발작 또는 진행성 악화 신경 장애
- CI로 행동 테스트 및 매핑에 참여할 수 없습니다. 이것이 연령 효과인 것으로 보이면 현재 이러한 장치를 매핑하는 데 신뢰할 수 있는 객관적인 매핑 측정을 사용할 수 없기 때문에 어린이가 참여할 수 있다고 확신할 수 있을 때까지 ABI가 지연됩니다.
구어 발달의 잠재력이 부족합니다. 이는 다음과 같은 증거가 존재하는 경우로 간주됩니다.
- 심각한 정신 운동 지체, 자폐증, 뇌성 마비 또는 장치 사용 및 구두 교육 발달을 방해하는 언어 이외의 발달 지연. 자폐증은 늦게 나타날 가능성이 있는 특수한 경우입니다. 초기 징후가 있다고 판단되면 정기 평가를 고려하기 전에 추가 평가를 위해 포괄적인 발달 평가를 요청할 것입니다.
- 전신 마취(심장, 폐, 출혈 체질 등)를 견딜 수 없습니다.
- 뇌간 조사의 필요성
- 절차 및 보철 장치에 내재된 가능한 이점, 위험 및 제한에 대한 피험자/가족의 비현실적인 기대.
- 정보에 입각한 동의서에 서명하지 않습니다.
- 필요한 후속 약속을 하지 않습니다.
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 치료
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: 비NF2 ABI 수술
모든 피험자는 ABI541 청각 뇌간 임플란트(ABI) 장치의 배치와 관련된 단일 팔의 일부가 됩니다.
Nucleus 24는 단종되었으며 더 이상 사용할 수 없습니다.
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Nucleus ABI541 청각 뇌간 임플란트(ABI) 수술 후 장치 활성화, 테스트 및 수술 후 5년 동안의 임상 평가.
다른 이름들:
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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주요 또는 경미한 ABI 합병증이 있는 참가자 수
기간: 수술일로부터 1년
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우리는 모든 연구 참여자에서 수술 전후 및 수술 후 모든 주요 및 경미한 합병증을 추적할 것입니다.
주요 합병증으로는 사망, 소뇌 타박상, 안면 마비, 수막염, 하부 뇌신경 병증, 뇌수종, 가성 수막류 및 CSF 누출이 있습니다.
경미한 합병증으로는 일과성 뇌수종, 상처 장액종, 경미한 감염, 균형 문제, 일과성 신경 마비, 일과성 발성 장애 또는 연하 곤란, 두통, 플랩 문제 및 비청각 부작용이 있습니다.
이러한 합병증은 ABI 수술의 안전성 프로파일을 결정하기 위해 일련의 임상 검사와 환자 기록 설문지를 통해 추적됩니다.
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수술일로부터 1년
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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ABI를 사용한 Pure Tone Threshold(dB HL)의 변화
기간: 수술일로부터 1~4년
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우리는 ABI 수술 전후의 성능을 결정하기 위해 청력 역치 테스트 및 음성 기반 테스트를 완료할 것입니다. 측정 데이터 값은 분석 대상 전체에서 수술 전(또는 기준선)에서 수술 후(ABI 활성화 후)까지 dB HL의 평균 임계값 이동으로 계산되었습니다. 청각 지각 능력이 있는 과목만 포함되었습니다. 2/9 피험자는 청각 지각이 없었고 장치를 사용하지 않았습니다. 결과 측정 시간 프레임은 이 연구가 조기에 중단되었기 때문에 이용 가능한 후속 데이터를 기반으로 피험자마다 다릅니다. 청력 검사에는 다음이 포함됩니다. • 보조(ABI 있음) 및 비보조(ABI 없음) 모두에서 행동 순음 임계값 평균(PTA) |
수술일로부터 1~4년
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수술 중 응답과 비교하여 ABI 활성화 당일 유사한 eABR 형태를 가진 참가자 수
기간: 수술 후 4~8주(마취하 활성화일)
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ABI 장치의 특정 프로그래밍 매개변수를 측정하고 기록합니다. 수술 중 유발된 청각 뇌간 반응(eABR)이 기록되고 저장됩니다. 이러한 추적 및 데이터는 동일한 전극이 적절하게 배치되었는지 여부를 결정하기 위해 활성화 설정과 비교됩니다. 이러한 조치를 따르면 시간이 지남에 따라 전기생리학적 매개변수가 어떻게 변하는지(있는 경우) 파악할 수 있습니다. 결과 측정 데이터는 ABI 수술 중 수술 중 기록된 활성화 당일(수술 후 4~8주)에 eABR 형태가 유사한 피험자의 수입니다. |
수술 후 4~8주(마취하 활성화일)
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공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
수사관
- 수석 연구원: Daniel J Lee, MD FACS, MEEI/MGH
간행물 및 유용한 링크
연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.
일반 간행물
- Colletti V, Shannon RV, Carner M, Veronese S, Colletti L. Complications in auditory brainstem implant surgery in adults and children. Otol Neurotol. 2010 Jun;31(4):558-64. doi: 10.1097/MAO.0b013e3181db7055.
- Sennaroglu L, Ziyal I, Atas A, Sennaroglu G, Yucel E, Sevinc S, Ekin MC, Sarac S, Atay G, Ozgen B, Ozcan OE, Belgin E, Colletti V, Turan E. Preliminary results of auditory brainstem implantation in prelingually deaf children with inner ear malformations including severe stenosis of the cochlear aperture and aplasia of the cochlear nerve. Otol Neurotol. 2009 Sep;30(6):708-15. doi: 10.1097/MAO.0b013e3181b07d41.
- Choi JY, Song MH, Jeon JH, Lee WS, Chang JW. Early surgical results of auditory brainstem implantation in nontumor patients. Laryngoscope. 2011 Dec;121(12):2610-8. doi: 10.1002/lary.22137.
- Colletti V, Shannon R, Carner M, Veronese S, Colletti L. Outcomes in nontumor adults fitted with the auditory brainstem implant: 10 years' experience. Otol Neurotol. 2009 Aug;30(5):614-8. doi: 10.1097/MAO.0b013e3181a864f2.
- Colletti V, Carner M, Miorelli V, Guida M, Colletti L, Fiorino F. Auditory brainstem implant (ABI): new frontiers in adults and children. Otolaryngol Head Neck Surg. 2005 Jul;133(1):126-38. doi: 10.1016/j.otohns.2005.03.022.
- Colletti V. Auditory outcomes in tumor vs. nontumor patients fitted with auditory brainstem implants. Adv Otorhinolaryngol. 2006;64:167-185. doi: 10.1159/000094651.
- Colletti L, Zoccante L. Nonverbal cognitive abilities and auditory performance in children fitted with auditory brainstem implants: preliminary report. Laryngoscope. 2008 Aug;118(8):1443-8. doi: 10.1097/MLG.0b013e318173a011.
연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2013년 5월 1일
기본 완료 (실제)
2019년 4월 25일
연구 완료 (실제)
2019년 4월 25일
연구 등록 날짜
최초 제출
2013년 5월 22일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2013년 5월 24일
처음 게시됨 (추정)
2013년 5월 29일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2020년 6월 2일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2020년 5월 22일
마지막으로 확인됨
2020년 5월 1일
추가 정보
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Nucleus 24(단종) 및 ABI541 청각 뇌간 임플란트(ABI)에 대한 임상 시험
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Massachusetts Eye and Ear Infirmary종료됨