小儿非神经纤维瘤病 2 型受试者的听觉脑干植入物 (ABI) (ABI)

纳入标准：

1. 语言前听力损失（出生至 5 岁；ABI 植入年龄 18 个月至 5 岁）同时具有：

   1. 以下之一的 MRI +/- CT 证据：

      • 耳蜗神经缺陷
      • 耳蜗发育不全或严重发育不全
      • 严重的内耳畸形
      • 脑膜炎后骨化

   2. 当耳蜗存在或耳蜗神经正常出现时，尽管持续使用（> 6 个月），但 CI 缺乏显着益处

      • 没有或有限的语音感知能力（仅限于使用 CI 对封闭集测试材料的模式感知）
      • 听觉技能发展缺乏进展

2. 语言后听力损失（<18 岁）同时出现：

   1. 在没有翻修或对侧植入的可能性的情况下，无法从适当的 CI 中获益或无法获益。 示例可能包括：

      • 脑膜炎后骨化
      • 双侧颞骨骨折合并耳蜗神经撕脱
      • 没有好处的失败修订 CI
   2. 以前开发的开放式语音感知和听觉口语技能
3. 无医疗禁忌症
4. 愿意接受适当的脑膜炎疫苗接种
5. 没有或有限的认知/发育迟缓，预计会干扰儿童在设备测试和/或编程、发展言语和口语方面的合作能力，或者会导致植入和随后强调听觉/口头交流不符合孩子的最佳利益
6. 强大的家庭支持，包括父母对孩子主要交流方式的语言熟练程度以及书面和口头英语。

7. 父母的合理期望，包括透彻的理解：

   • ABI 的潜在好处和局限性
   • 父母在康复中的作用
   • 孩子可能无法将口语发展为主要交流方式，甚至无法发展足够的口语以在听觉/口语环境中取得显着的学业进步
8. 参与强调在使用或不使用辅助视觉交流的情况下发展听觉技能的教育计划。
9. 能够遵守研究要求，包括前往调查地点和门诊就诊。
10. 孩子父母对手术的知情同意。

排除标准：

1. 目前在 CI 方面取得重大进展的语言前或语言后儿童 - 如果儿童正在沿着 Wang 等人 (50) 详述的预期语音接收等级 (SRI-Q) 取得进展，则会考虑这一点。 即使对于非常年幼的孩子（使用 6 个月的 18 个月大），几乎所有从 CI 获得良好听觉信号的孩子都会达到 IT-MAIS 的天花板效应，并且在使用 ESP 时具有超越偶然的模式感知（50 ). 此外，随着时间的推移，这些指标将会有所改善。

2. 以下之一的 MRI 证据：

   • 正常耳蜗和耳蜗神经或 NF2
   • 使植入不可行的脑干或皮质异常
3. 明确的 CI 表现不佳的手术原因可以通过翻修 CI 或对侧手术而不是 ABI 来补救。
4. 顽固性癫痫发作或进行性恶化的神经系统疾病
5. 无法使用他们的 CI 参与行为测试和映射。 如果这似乎是年龄效应，ABI 将被推迟，直到我们可以确信孩子能够参与，因为目前没有可靠的客观测量方法来映射这些设备。

6. 缺乏口语发展的潜力。 当存在以下证据时，将考虑这种情况：

   • 严重的精神运动迟缓、自闭症、脑瘫或言语以外的发育迟缓会妨碍设备的使用和口语教育发展。 自闭症是一种特殊情况，可能会延迟出现。 当认为存在早期迹象时，我们将要求进行全面的发育评估，以便在考虑常规评估之前进行进一步评估。
7. 无法耐受全身麻醉（心、肺、出血素质等）。
8. 需要脑干照射
9. 受试者/家庭对程序和假肢装置固有的可能好处、风险和限制的不切实际的期望。
10. 不愿签署知情同意书。
11. 不愿进行必要的后续预约。