Impianto del tronco encefalico uditivo (ABI) in soggetti pediatrici non neurofibromatosi di tipo 2 (ABI)

Criterio di inclusione:

1. Ipoacusia prelinguistica (dalla nascita a 5 anni; età all'impianto ABI 18 mesi-5 anni) con entrambi:

   1. Evidenza RM +/- TC di uno dei seguenti:

      • Deficit del nervo cocleare
      • Aplasia cocleare o grave ipoplasia
      • Grave malformazione dell'orecchio interno
      • Ossificazione post-meningite

   2. Quando è presente o pervia una coclea con un nervo cocleare di aspetto normale, mancanza di benefici significativi dall'IC nonostante l'uso costante (>6 mesi)

      • Capacità di percezione del parlato assente o limitata (limitata alla percezione del modello su materiali di test a set chiuso utilizzando l'IC)
      • Mancanza di progressi nello sviluppo delle capacità uditive

2. Perdita dell'udito post-linguistica (<18 anni di età) con entrambi:

   1. Perdita o mancanza di beneficio da IC appropriato senza possibilità di revisione o impianto controlaterale. Gli esempi potrebbero includere:

      • Ossificazione post-meningite
      • Fratture ossee temporali bilaterali con avulsione del nervo cocleare
      • CI di revisione fallito senza beneficio
   2. Percezione del parlato in set aperto precedentemente sviluppata e abilità linguistiche uditive-orali
3. Nessuna controindicazione medica
4. Disposti a ricevere le vaccinazioni contro la meningite appropriate
5. Ritardi cognitivi/evolutivi assenti o limitati che dovrebbero interferire con la capacità del bambino di cooperare nel test e/o nella programmazione del dispositivo, nello sviluppo del linguaggio e del linguaggio orale, o che potrebbero creare un impianto e conseguente enfasi sulla comunicazione uditiva/orale non nell'interesse superiore del bambino
6. Forte sostegno familiare, inclusa la competenza linguistica dei genitori nella modalità di comunicazione principale del bambino, nonché l'inglese scritto e parlato.

7. Aspettative ragionevoli da parte dei genitori, inclusa una comprensione approfondita:

   • dei potenziali benefici e limiti dell'ABI
   • del ruolo genitoriale nella riabilitazione
   • che il bambino potrebbe non sviluppare la lingua parlata come modalità di comunicazione primaria o anche una lingua parlata sufficiente per fare progressi accademici significativi in ​​un ambiente uditivo/orale
8. Coinvolgimento in un programma educativo che enfatizzi lo sviluppo delle capacità uditive con o senza l'uso di comunicazioni visive supplementari.
9. In grado di soddisfare i requisiti dello studio, inclusi i viaggi ai siti di indagine e le visite cliniche.
10. Consenso informato alla procedura da parte dei genitori del bambino.

Criteri di esclusione:

1. Bambino pre- o post-linguistico che sta attualmente facendo progressi significativi con CI - Questo sarà preso in considerazione se un bambino sta progredendo lungo la gerarchia di ricezione del linguaggio prevista (SRI-Q) come dettagliato da Wang et al (50). Anche per i bambini molto piccoli (18 mesi di età con 6 mesi di utilizzo), quasi tutti i bambini con un buon segnale uditivo dal loro CI avranno raggiunto gli effetti massimi sull'IT-MAIS e avranno una percezione del modello oltre il caso utilizzando l'ESP (50 ). Inoltre, ci saranno prove di miglioramento di queste metriche nel tempo.

2. Evidenza alla risonanza magnetica di uno dei seguenti:

   • coclea normale e nervi cocleari o NF2
   • anomalia del tronco encefalico o corticale che rende impossibile l'impianto
3. Chiara ragione chirurgica per le scarse prestazioni dell'IC che possono essere risolte con la revisione dell'IC o con la chirurgia controlaterale piuttosto che con l'ABI.
4. Convulsioni intrattabili o disturbo neurologico progressivo e in peggioramento
5. Impossibile partecipare ai test comportamentali e alla mappatura con il proprio CI. Se questo sembra essere un effetto dell'età, l'ABI sarà ritardato fino a quando non potremo essere certi che il bambino sarà in grado di partecipare, poiché attualmente non sono disponibili misure oggettive affidabili di mappatura per mappare questi dispositivi.

6. Mancanza di potenziale per lo sviluppo del linguaggio parlato. Questo sarà considerato il caso in cui esistono prove di quanto segue:

   • Grave ritardo psicomotorio, autismo, paralisi cerebrale o ritardi dello sviluppo oltre la parola che precluderebbero l'uso del dispositivo e lo sviluppo educativo orale. L'autismo è un caso speciale in cui esiste il potenziale per una presentazione ritardata. Quando i primi segni sono considerati presenti, richiederemo una valutazione completa dello sviluppo per un'ulteriore valutazione prima di considerare la valutazione di routine.
7. Incapace di tollerare l'anestesia generale (diatesi cardiaca, polmonare, emorragica, ecc.).
8. Necessità di irradiazione del tronco cerebrale
9. Aspettative irrealistiche da parte del soggetto/famiglia rispetto ai possibili benefici, rischi e limitazioni inerenti alla procedura e al dispositivo protesico.
10. Riluttanza a firmare il consenso informato.
11. Riluttante a fissare appuntamenti di follow-up necessari.