Implante Auditivo de Tronco Cerebral (ABI) em Indivíduos Pediátricos Não Neurofibromatose Tipo 2 (ABI)

Critério de inclusão:

1. Perda auditiva pré-linguística (nascimento-5 anos; idade na implantação do ABI 18 meses-5 anos) com ambos:

   1. Evidência de ressonância magnética +/- TC de um dos seguintes:

      • Deficiência do nervo coclear
      • Aplasia coclear ou hipoplasia grave
      • Malformação severa da orelha interna
      • Ossificação pós-meningite

   2. Quando uma cóclea está presente ou patente com um nervo coclear de aparência normal, falta de benefício significativo do IC apesar do uso consistente (>6 meses).

      • Nenhuma ou capacidade limitada de percepção de fala (limitada à percepção de padrões em materiais de teste de conjunto fechado usando o IC)
      • Falta de progresso no desenvolvimento das habilidades auditivas

2. Perda auditiva pós-linguística (<18 anos de idade) com ambos:

   1. Perda ou falta de benefício do IC apropriado sem possibilidade de revisão ou implante contralateral. Os exemplos podem incluir:

      • Ossificação pós-meningite
      • Fraturas bilaterais do osso temporal com avulsão do nervo coclear
      • CI de revisão com falha sem benefício
   2. Percepção de fala em conjunto aberto previamente desenvolvida e habilidades de linguagem auditiva-oral
3. Sem contra-indicações médicas
4. Disposto a receber as vacinas apropriadas contra meningite
5. Atrasos cognitivos/desenvolvimentais inexistentes ou limitados que seriam esperados para interferir na capacidade da criança de cooperar no teste e/ou programação do dispositivo, no desenvolvimento da fala e da linguagem oral, ou que fariam um implante e subsequente ênfase na comunicação auditiva/oral não no melhor interesse da criança
6. Forte apoio familiar, incluindo proficiência linguística dos pais no modo primário de comunicação da criança, bem como inglês escrito e falado.

7. Expectativas razoáveis ​​dos pais, incluindo uma compreensão completa:

   • de potenciais benefícios e limitações da ABI
   • do papel parental na reabilitação
   • que a criança pode não desenvolver a linguagem falada como modo de comunicação primário ou mesmo linguagem falada suficiente para fazer um progresso acadêmico significativo em um ambiente auditivo/oral
8. Envolvimento em um programa educacional que enfatize o desenvolvimento de habilidades auditivas com ou sem o uso de comunicação visual suplementar.
9. Capaz de cumprir os requisitos do estudo, incluindo viagens para locais de investigação e visitas clínicas.
10. Consentimento informado para o procedimento dos pais da criança.

Critério de exclusão:

1. Criança pré ou pós-linguística atualmente fazendo progresso significativo com IC - Isso será considerado se uma criança estiver progredindo ao longo da hierarquia de recepção de fala esperada (SRI-Q), conforme detalhado por Wang et al (50). Mesmo para crianças muito pequenas (18 meses de idade com 6 meses de uso), quase todas as crianças com um bom sinal auditivo de seu IC terão alcançado efeitos máximos no IT-MAIS e terão percepção de padrão além do acaso usando o ESP (50 ). Além disso, haverá evidências de melhoria nessas métricas ao longo do tempo.

2. Evidência de ressonância magnética de um dos seguintes:

   • cóclea normal e nervos cocleares ou NF2
   • tronco encefálico ou anomalia cortical que inviabilize a implantação
3. Motivo cirúrgico claro para baixo desempenho do IC que pode ser remediado com IC de revisão ou cirurgia contralateral em vez de ABI.
4. Convulsões intratáveis ​​ou distúrbio neurológico progressivo e deteriorante
5. Incapaz de participar de testes comportamentais e mapeamento com seu IC. Se isso parecer ser um efeito da idade, o ABI será adiado até que possamos ter certeza de que a criança poderá participar, já que medidas objetivas confiáveis ​​de mapeamento não estão disponíveis para mapear esses dispositivos.

6. Falta de potencial para o desenvolvimento da linguagem falada. Este será considerado o caso quando existir evidência do seguinte:

   • Retardo psicomotor grave, autismo, paralisia cerebral ou atrasos no desenvolvimento além da fala que impediriam o uso do dispositivo e o desenvolvimento educacional oral. O autismo é um caso especial em que existe o potencial de apresentação atrasada. Quando os primeiros sinais são considerados presentes, solicitaremos uma avaliação de desenvolvimento abrangente para avaliação adicional antes de considerar a avaliação de rotina.
7. Incapaz de tolerar anestesia geral (cardíaca, pulmonar, diátese hemorrágica, etc.).
8. Necessidade de irradiação do tronco cerebral
9. Expectativas irrealistas do sujeito/família quanto aos possíveis benefícios, riscos e limitações inerentes ao procedimento e ao dispositivo protético.
10. Não está disposto a assinar o consentimento informado.
11. Não está disposto a fazer as consultas de acompanhamento necessárias.