小児非神経線維腫症タイプ 2 被験者における聴性脳幹インプラント (ABI) (ABI)

包含基準:

1. 言語以前の難聴 (生後 5 歳; ABI 移植時の年齢 18 か月 - 5 歳):

   1. 以下のいずれかのMRI +/- CTの証拠：

      • 蝸牛神経欠損症
      • 蝸牛形成不全または重度の形成不全
      • 重度の内耳奇形
      • 髄膜炎後の骨化

   2. 蝸牛が存在するか、正常に見える蝸牛神経を伴う場合、CI を一貫して使用しているにもかかわらず (6 か月以上)、CI からの有意な利益が得られない。

      • 音声認識能力がない、または制限されている (CI を使用したクローズド セット テスト材料でのパターン認識に限定)
      • 聴覚能力の発達が進んでいない

2. 言語障害後の難聴 (18 歳未満):

   1. 修正または対側移植の可能性がない適切な CI からの利益の損失または欠如。 例は次のとおりです。

      • 髄膜炎後の骨化
      • 蝸牛神経剥離を伴う両側側頭骨骨折
      • メリットのないリビジョン CI の失敗
   2. 以前に開発されたオープンセット音声認識および聴覚-口頭言語スキル
3. 医学的禁忌なし
4. -適切な髄膜炎ワクチンを喜んで受けたい
5. デバイスのテストおよび/またはプログラミング、発話および口頭言語の発達に協力する子供の能力を妨げると予想される、またはインプラントを作成し、その後の聴覚/口頭コミュニケーションの強調を行う、認知/発達の遅延がないか、または限定的である子供の最善の利益にならない
6. お子様の主なコミュニケーション手段である親の語学力や、書き言葉と話し言葉による英語など、家族による強力なサポート。

7. 完全な理解を含む、保護者からの合理的な期待:

   • ABI の潜在的な利点と制限
   • リハビリテーションにおける親の役割
   • 子供が主要なコミュニケーション手段としての話し言葉を発達させない可能性があること、または聴覚/口頭環境で重要な学問的進歩を遂げるのに十分な話し言葉さえ発達させない可能性があること
8. 補助的な視覚コミュニケーションの使用の有無にかかわらず、聴覚スキルの発達を強調する教育プログラムへの参加。
9. -調査サイトへの旅行やクリニックへの訪問を含む調査要件を順守できる。
10. 子供の両親からの手順に対するインフォームドコンセント。

除外基準:

1. 言語化前または言語化後の子供が現在 CI で大幅な進歩を遂げている - これは、Wang et al (50) によって詳述されているように、子供が予想される発話受容階層 (SRI-Q) に沿って進歩している場合に考慮されます。 非常に幼い子供 (生後 18 ヶ月で 6 ヶ月の使用) でさえ、CI からの良好な聴覚信号を持つほぼすべての子供が IT-MAIS の上限効果に達し、ESP を使用して偶然を超えたパターン認識を持っています (50 ）。 さらに、時間の経過とともにこれらの指標が改善されるという証拠が見られます。

2. 以下のいずれかのMRI証拠：

   • 正常な蝸牛および蝸牛神経または NF2
   • 着床を不可能にする脳幹または皮質の異常
3. ABI ではなく改訂 CI または対側手術で修復できる、CI パフォーマンスの低下に対する明確な外科的理由。
4. 難治性の発作または進行性の悪化する神経障害
5. CI を使用した動作テストとマッピングに参加できない。 これが年齢の影響であると思われる場合、これらのデバイスをマッピングするための信頼できる客観的なマッピング手段が現在利用できないため、子供が参加できることが保証されるまでABIは延期されます.

6. 話し言葉の発達の可能性の欠如。 これは、次の証拠が存在する場合と見なされます。

   • 重度の精神運動遅滞、自閉症、脳性麻痺、またはデバイスの使用と口頭教育の開発を妨げる発話以外の発達遅延。 自閉症は、プレゼンテーションが遅れる可能性がある特殊なケースです。 初期の兆候が存在すると考えられる場合、定期的な評価を検討する前に、さらなる評価のために包括的な発達評価を依頼します。
7. 全身麻酔（心臓、肺、出血素因など）に耐えられない。
8. 脳幹照射の必要性
9. 手順および補綴装置に固有の利点、リスク、および制限に関する被験者/家族の側の非現実的な期待。
10. -インフォームドコンセントに署名することを望まない。
11. 必要なフォローアップの予約を取りたがらない。