Implante auditivo de tronco encefálico (ABI) en sujetos pediátricos sin neurofibromatosis tipo 2 (ABI)

Criterios de inclusión:

1. Pérdida auditiva prelingüística (nacimiento-5 años; edad de implantación del ABI 18 meses-5 años) con ambos:

   1. MRI +/- CT evidencia de uno de los siguientes:

      • Deficiencia del nervio coclear
      • Aplasia coclear o hipoplasia severa
      • Malformación severa del oído interno
      • Osificación post-meningitis

   2. Cuando hay una cóclea presente o permeable con un nervio coclear de apariencia normal, falta de beneficio significativo de la IC a pesar del uso constante (> 6 meses)

      • Capacidad de percepción del habla nula o limitada (limitada a la percepción de patrones en materiales de prueba de conjunto cerrado utilizando el CI)
      • Falta de progreso en el desarrollo de habilidades auditivas.

2. Pérdida auditiva poslingüística (<18 años de edad) con ambos:

   1. Pérdida o falta de beneficio del IC apropiado sin posibilidad de revisión o implantación contralateral. Los ejemplos pueden incluir:

      • Osificación post-meningitis
      • Fracturas bilaterales del hueso temporal con avulsión del nervio coclear
      • Revisión fallida CI sin beneficio
   2. Percepción del habla de conjunto abierto y habilidades del lenguaje auditivo-oral previamente desarrolladas
3. Sin contraindicaciones médicas
4. Dispuesto a recibir las vacunas apropiadas contra la meningitis.
5. Ausencia o retrasos cognitivos/de desarrollo limitados que se espera que interfieran con la capacidad del niño para cooperar en la prueba y/o programación del dispositivo, en el desarrollo del habla y el lenguaje oral, o que harían un implante y el énfasis posterior en la comunicación auditiva/oral no en el mejor interés del niño
6. Sólido apoyo familiar, incluido el dominio del idioma de los padres en el modo principal de comunicación del niño, así como en inglés escrito y hablado.

7. Expectativas razonables de los padres, incluida una comprensión profunda:

   • de los posibles beneficios y limitaciones de ABI
   • del papel de los padres en la rehabilitación
   • que el niño puede no desarrollar el lenguaje hablado como un modo de comunicación principal o incluso un lenguaje hablado suficiente para lograr un progreso académico significativo en un entorno auditivo/oral
8. Participación en un programa educativo que enfatiza el desarrollo de habilidades auditivas con o sin el uso de comunicación visual complementaria.
9. Capaz de cumplir con los requisitos del estudio, incluidos los viajes a los sitios de investigación y las visitas a la clínica.
10. Consentimiento informado para el procedimiento de los padres del niño.

Criterio de exclusión:

1. Niño prelingüístico o poslingüístico que actualmente está progresando significativamente con IC: esto se considerará si un niño está progresando a lo largo de la jerarquía esperada de recepción del habla (SRI-Q) según lo detallado por Wang et al (50). Incluso para los niños muy pequeños (18 meses de edad con 6 meses de uso), casi todos los niños con una buena señal auditiva de su IC habrán alcanzado los efectos máximos en el IT-MAIS y tendrán una percepción de patrones más allá del azar usando el ESP (50 ). Además, habrá evidencia de mejora en estas métricas con el tiempo.

2. Evidencia de resonancia magnética de uno de los siguientes:

   • cóclea normal y nervios cocleares o NF2
   • Anomalía del tronco encefálico o cortical que hace inviable la implantación.
3. Razón quirúrgica clara para el desempeño deficiente del IC que se puede remediar con IC de revisión o cirugía contralateral en lugar de ABI.
4. Convulsiones intratables o trastorno neurológico progresivo y en deterioro
5. No puede participar en pruebas de comportamiento y mapeo con su CI. Si esto parece ser un efecto de la edad, ABI se retrasará hasta que podamos estar seguros de que el niño podrá participar, ya que actualmente no se dispone de medidas objetivas confiables de mapeo para mapear estos dispositivos.

6. Falta de potencial para el desarrollo del lenguaje hablado. Se considerará así cuando exista constancia de lo siguiente:

   • Retraso psicomotor grave, autismo, parálisis cerebral o retrasos en el desarrollo más allá del habla que impedirían el uso del dispositivo y el desarrollo educativo oral. El autismo es un caso especial en el que existe la posibilidad de una presentación tardía. Cuando los signos tempranos se consideren presentes, solicitaremos una evaluación integral del desarrollo para una evaluación adicional antes de considerar una evaluación de rutina.
7. Incapaz de tolerar la anestesia general (cardíaca, pulmonar, diátesis hemorrágica, etc.).
8. Necesidad de irradiación del tronco encefálico
9. Expectativas poco realistas por parte del sujeto/familia sobre los posibles beneficios, riesgos y limitaciones inherentes al procedimiento y dispositivo protésico.
10. No estar dispuesto a firmar el consentimiento informado.
11. No está dispuesto a hacer las citas de seguimiento necesarias.