Auditivt hjärnstammsimplantat (ABI) hos pediatriska icke-neurofibromatos typ 2-patienter (ABI)

Inklusionskriterier:

1. Pre-lingvistisk hörselnedsättning (födelse-5 år; ålder vid ABI-implantation 18 månader-5 år) med båda:

   1. MRT +/- CT-bevis för något av följande:

      • Cochlea nervbrist
      • Cochlea aplasi eller svår hypoplasi
      • Svår missbildning i innerörat
      • Post-meningit förbening

   2. När en cochlea är närvarande eller patent med en normalt uppträdande cochleanerv, brist på signifikant nytta av CI trots konsekvent användning (>6 månader)

      • Ingen eller begränsad taluppfattningsförmåga (begränsad till mönsteruppfattning på slutna testmaterial med CI)
      • Brist på framsteg i auditiv kompetensutveckling

2. Postlingvistisk hörselnedsättning (<18 år) med båda:

   1. Förlust eller brist på nytta av lämplig CI utan möjlighet till revision eller kontralateral implantation. Exempel kan vara:

      • Post-meningit förbening
      • Bilaterala temporala benfrakturer med cochlea nervavulsion
      • Misslyckad revision CI utan fördel
   2. Tidigare utvecklad öppen taluppfattning och auditiv-oral språkkunskaper
3. Inga medicinska kontraindikationer
4. Villig att få lämpliga vaccinationer mot hjärnhinneinflammation
5. Inga eller begränsade kognitiva/utvecklingsförseningar som skulle förväntas störa barnets förmåga att samarbeta vid testning och/eller programmering av enheten, vid utveckling av tal och muntligt språk, eller som skulle göra ett implantat och efterföljande betoning på hörsel/oral kommunikation inte i barnets bästa
6. Starkt familjestöd inklusive språkkunskaper hos föräldrarna i barnets primära kommunikationssätt samt skriftlig och talad engelska.

7. Rimliga förväntningar från föräldrar inklusive en grundlig förståelse:

   • potentiella fördelar och begränsningar med ABI
   • föräldrarnas roll i rehabiliteringen
   • att barnet kanske inte utvecklar talat språk som ett primärt kommunikationssätt eller ens tillräckligt talat språk för att göra betydande akademiska framsteg i en fonetisk/oral miljö
8. Deltagande i ett utbildningsprogram som betonar utveckling av auditiva färdigheter med eller utan användning av kompletterande visuell kommunikation.
9. Kunna följa studiekrav inklusive resor till undersökningsplatser och klinikbesök.
10. Informerat samtycke till förfarandet från barnets föräldrar.

Exklusions kriterier:

1. Pre- eller postlingvistiskt barn som för närvarande gör betydande framsteg med CI - Detta kommer att övervägas om ett barn går framåt längs den förväntade talmottagningshierarkin (SRI-Q) enligt detaljerade uppgifter av Wang et al (50). Även för de mycket små barnen (18 månaders ålder med 6 månaders användning) kommer nästan alla barn med en bra hörselsignal från deras CI att ha nått takeffekter på IT-MAIS och ha mönsteruppfattning bortom slumpen med ESP (50) ). Dessutom kommer det att finnas bevis på förbättringar i dessa mätvärden över tiden.

2. MRT-bevis på något av följande:

   • normal cochlea och cochlea nerver eller NF2
   • hjärnstammen eller kortikal anomali som gör implantation omöjlig
3. Tydlig kirurgisk orsak till dålig CI-prestanda som kan åtgärdas med revision CI eller kontralateral kirurgi snarare än ABI.
4. Intraktabla anfall eller progressiv, försämrad neurologisk störning
5. Kan inte delta i beteendetestning och kartläggning med sin CI. Om detta verkar vara en ålderseffekt kommer ABI att skjutas upp tills vi kan vara säkra på att barnet kommer att kunna delta, eftersom tillförlitliga objektiva mått på kartläggning för närvarande inte är tillgängliga för kartläggning av dessa enheter.

6. Brist på potential för talat språkutveckling. Detta kommer att betraktas som fallet när det finns bevis för följande:

   • Svår psykomotorisk retardation, autism, cerebral pares eller utvecklingsförseningar bortom tal som skulle förhindra användning av enheten och oral utbildningsutveckling. Autism är ett specialfall där det finns risk för försenad presentation. När tidiga tecken anses vara närvarande kommer vi att begära en omfattande utvecklingsbedömning för vidare utvärdering innan vi överväger rutinmässig utvärdering.
7. Kan inte tolerera generell anestesi (hjärt-, lung-, blödningsdiates, etc.).
8. Behov av hjärnstambestrålning
9. Orealistiska förväntningar från försökspersonens/familjens sida angående möjliga fördelar, risker och begränsningar som är inneboende med ingreppet och protesen.
10. Ovillig att underteckna det informerade samtycket.
11. Ovillig att göra nödvändiga uppföljningsbokningar.