Auditorisches Hirnstammimplantat (ABI) bei pädiatrischen Probanden ohne Neurofibromatose Typ 2 (ABI)

Einschlusskriterien:

1. Vorsprachlicher Hörverlust (Geburt – 5 Jahre; Alter bei ABI-Implantation 18 Monate – 5 Jahre) mit beiden:

   1. MRT +/- CT-Beweis für eines der folgenden:

      • Cochlea-Nerv-Mangel
      • Cochlea-Aplasie oder schwere Hypoplasie
      • Schwere Fehlbildung des Innenohrs
      • Ossifikation nach Meningitis

   2. Wenn eine Cochlea vorhanden oder offen ist mit einem normal erscheinenden Cochlea-Nerv, kein signifikanter Nutzen von CI trotz konsequenter Anwendung (> 6 Monate)

      • Keine oder eingeschränkte Fähigkeit zur Sprachwahrnehmung (beschränkt auf Musterwahrnehmung bei Testmaterialien mit geschlossenem Set unter Verwendung des CI)
      • Mangelnde Fortschritte bei der Entwicklung der auditiven Fähigkeiten

2. Postsprachlicher Hörverlust (< 18 Jahre) mit beiden:

   1. Verlust oder fehlender Nutzen eines geeigneten CI ohne die Möglichkeit einer Revision oder kontralateralen Implantation. Beispiele könnten sein:

      • Ossifikation nach Meningitis
      • Bilaterale Schläfenbeinfrakturen mit Cochlea-Nerv-Avulsion
      • Fehlgeschlagene Revision CI ohne Nutzen
   2. Zuvor entwickelte offene Sprachwahrnehmung und auditiv-orale Sprachfähigkeiten
3. Keine medizinischen Kontraindikationen
4. Bereit, die entsprechenden Meningitis-Impfungen zu erhalten
5. Keine oder begrenzte kognitive/Entwicklungsverzögerungen, von denen zu erwarten wäre, dass sie die Fähigkeit des Kindes zur Zusammenarbeit beim Testen und/oder Programmieren des Geräts, bei der Entwicklung von Sprache und mündlicher Sprache beeinträchtigen oder die ein Implantat und eine anschließende Betonung der auditiven/oralen Kommunikation bewirken würden nicht im Interesse des Kindes
6. Starke familiäre Unterstützung, einschließlich der Sprachkenntnisse der Eltern in der primären Kommunikationsweise des Kindes sowie in geschriebenem und gesprochenem Englisch.

7. Angemessene Erwartungen von Eltern, einschließlich eines gründlichen Verständnisses:

   • der möglichen Vorteile und Grenzen von ABI
   • der elterlichen Rolle in der Rehabilitation
   • dass das Kind die gesprochene Sprache möglicherweise nicht als primären Kommunikationsmodus oder nicht einmal ausreichend gesprochene Sprache entwickelt, um signifikante akademische Fortschritte in einer auditiven/oralen Umgebung zu machen
8. Teilnahme an einem Bildungsprogramm, das die Entwicklung auditiver Fähigkeiten mit oder ohne den Einsatz zusätzlicher visueller Kommunikation betont.
9. Kann die Studienanforderungen erfüllen, einschließlich Reisen zu Untersuchungsorten und Klinikbesuchen.
10. Einverständniserklärung der Eltern des Kindes für das Verfahren.

Ausschlusskriterien:

1. Prä- oder postlinguistisches Kind, das derzeit signifikante Fortschritte mit CI macht – Dies wird in Betracht gezogen, wenn ein Kind entlang der erwarteten Sprachrezeptionshierarchie (SRI-Q) Fortschritte macht, wie von Wang et al. (50) beschrieben. Selbst bei den sehr kleinen Kindern (18 Monate bei 6 Monaten Anwendung) haben fast alle Kinder mit einem guten Hörsignal von ihrem CI die Höchstwirkung auf das IT-MAIS erreicht und eine Musterwahrnehmung ohne Zufall unter Verwendung des ESP (50 ). Darüber hinaus wird es im Laufe der Zeit Hinweise auf eine Verbesserung dieser Kennzahlen geben.

2. MRT-Beweis für eines der folgenden:

   • normale Cochlea und Cochlea-Nerven oder NF2
   • Hirnstamm oder kortikale Anomalie, die eine Implantation unmöglich macht
3. Eindeutiger chirurgischer Grund für eine schlechte CI-Leistung, die mit Revisions-CI oder kontralateraler Operation anstelle von ABI behoben werden kann.
4. Hartnäckige Anfälle oder fortschreitende, sich verschlechternde neurologische Störung
5. Kann mit seinem CI nicht an Verhaltenstests und Mapping teilnehmen. Wenn dies ein Alterseffekt zu sein scheint, wird die ABI verzögert, bis wir sicher sein können, dass das Kind teilnehmen kann, da derzeit keine zuverlässigen objektiven Mapping-Maßnahmen für die Kartierung dieser Geräte verfügbar sind.

6. Fehlendes Potenzial für die Entwicklung der gesprochenen Sprache. Dies wird der Fall sein, wenn Beweise für Folgendes vorliegen:

   • Schwere psychomotorische Retardierung, Autismus, Zerebralparese oder Entwicklungsverzögerungen über die Sprache hinaus, die die Verwendung des Geräts und die Entwicklung der mündlichen Bildung ausschließen würden. Autismus ist ein Sonderfall, bei dem das Potenzial für eine verzögerte Präsentation besteht. Wenn frühe Anzeichen als vorhanden angesehen werden, fordern wir eine umfassende Entwicklungsbewertung zur weiteren Bewertung an, bevor wir eine routinemäßige Bewertung in Betracht ziehen.
7. Kann keine Vollnarkose vertragen (Herz-, Lungen-, Blutungsdiathese usw.).
8. Notwendigkeit einer Hirnstammbestrahlung
9. Unrealistische Erwartungen seitens des Probanden/der Familie in Bezug auf mögliche Vorteile, Risiken und Einschränkungen, die dem Verfahren und der Prothese innewohnen.
10. Nicht bereit, die Einverständniserklärung zu unterschreiben.
11. Nicht bereit, notwendige Folgetermine zu vereinbaren.