Implant auditif du tronc cérébral (ABI) chez les sujets pédiatriques non neurofibromatoses de type 2 (ABI)

Critère d'intégration:

1. Perte auditive pré-linguistique (naissance-5 ans ; âge à l'implantation de l'ABI 18 mois-5 ans) avec à la fois :

   1. Preuve IRM +/- CT de l'un des éléments suivants :

      • Insuffisance du nerf cochléaire
      • Aplasie cochléaire ou hypoplasie sévère
      • Malformation sévère de l'oreille interne
      • Ossification post-méningite

   2. Lorsqu'une cochlée est présente ou perméable avec un nerf cochléaire apparaissant normalement, absence de bénéfice significatif de l'IC malgré une utilisation constante (> 6 mois)

      • Capacité de perception de la parole inexistante ou limitée (limitée à la perception des modèles sur des matériaux de test en ensemble fermé utilisant l'IC)
      • Manque de progrès dans le développement des compétences auditives

2. Perte auditive post-linguistique (<18 ans) avec à la fois :

   1. Perte ou absence de bénéfice d'un IC approprié sans possibilité de révision ou d'implantation controlatérale. Les exemples pourraient inclure :

      • Ossification post-méningite
      • Fractures bilatérales de l'os temporal avec avulsion du nerf cochléaire
      • Échec révision IC sans bénéfice
   2. Perception de la parole en ensemble ouvert et compétences linguistiques auditives et orales précédemment développées
3. Aucune contre-indication médicale
4. Disposé à recevoir les vaccins appropriés contre la méningite
5. Retards cognitifs/développementaux absents ou limités susceptibles d'interférer avec la capacité de l'enfant à coopérer lors des tests et/ou de la programmation de l'appareil, dans le développement de la parole et du langage oral, ou qui entraîneraient un implant et une accentuation ultérieure de la communication auditive/orale pas dans l'intérêt supérieur de l'enfant
6. Solide soutien familial, y compris la maîtrise de la langue du ou des parents dans le principal mode de communication de l'enfant ainsi que l'anglais écrit et parlé.

7. Attentes raisonnables des parents, y compris une compréhension approfondie :

   • des avantages potentiels et des limites de l'ABI
   • du rôle parental dans la réadaptation
   • que l'enfant peut ne pas développer le langage parlé comme mode de communication principal ou même un langage parlé suffisant pour faire des progrès scolaires significatifs dans un environnement auditif/oral
8. Participation à un programme éducatif qui met l'accent sur le développement des habiletés auditives avec ou sans l'utilisation de communication visuelle supplémentaire.
9. Capable de se conformer aux exigences de l'étude, y compris les déplacements vers les sites d'investigation et les visites à la clinique.
10. Consentement éclairé à la procédure par les parents de l'enfant.

Critère d'exclusion:

1. Enfant pré- ou post-linguistique faisant actuellement des progrès significatifs avec IC - Cela sera pris en compte si un enfant progresse le long de la hiérarchie de réception de la parole attendue (SRI-Q) comme détaillé par Wang et al (50). Même pour les très jeunes enfants (18 mois avec 6 mois d'utilisation), presque tous les enfants avec un bon signal auditif de leur IC auront atteint des effets plafonds sur l'IT-MAIS et auront une perception des formes au-delà du hasard en utilisant l'ESP (50 ). De plus, il y aura des preuves d'amélioration de ces paramètres au fil du temps.

2. Preuve par IRM de l'un des éléments suivants :

   • cochlée et nerfs cochléaires normaux ou NF2
   • anomalie du tronc cérébral ou corticale qui rend l'implantation impossible
3. Raison chirurgicale claire de la mauvaise performance de l'IC qui peut être corrigée par une révision de l'IC ou une chirurgie controlatérale plutôt que par l'ICB.
4. Crises réfractaires ou trouble neurologique progressif et détérioré
5. Impossible de participer aux tests comportementaux et à la cartographie avec leur CI. Si cela semble être un effet de l'âge, l'ABI sera retardé jusqu'à ce que nous soyons assurés que l'enfant pourra participer, car des mesures objectives fiables de cartographie ne sont actuellement pas disponibles pour cartographier ces appareils.

6. Manque de potentiel pour le développement du langage parlé. Cela sera considéré comme le cas lorsqu'il existe des preuves de ce qui suit :

   • Retard psychomoteur sévère, autisme, paralysie cérébrale ou retards de développement au-delà de la parole qui empêcheraient l'utilisation de l'appareil et le développement de l'éducation orale. L'autisme est un cas particulier où il existe un risque de présentation retardée. Lorsque des signes précoces sont considérés comme présents, nous demanderons une évaluation complète du développement pour une évaluation plus approfondie avant d'envisager une évaluation de routine.
7. Intolérance à l'anesthésie générale (cardiaque, pulmonaire, diathèse hémorragique, etc.).
8. Besoin d'irradiation du tronc cérébral
9. Attentes irréalistes de la part du sujet/de la famille concernant les avantages, les risques et les limites possibles inhérents à la procédure et à la prothèse.
10. Refus de signer le consentement éclairé.
11. Refus de prendre les rendez-vous de suivi nécessaires.