Имплантат слухового ствола головного мозга (ABI) у детей, не страдающих нейрофиброматозом 2 типа (ABI)

Критерии включения:

1. Доязыковая потеря слуха (от рождения до 5 лет; возраст на момент имплантации ABI от 18 месяцев до 5 лет) с обоими:

   1. МРТ +/- КТ свидетельствует об одном из следующих признаков:

      • Дефицит кохлеарного нерва
      • Кохлеарная аплазия или тяжелая гипоплазия
      • Тяжелая аномалия внутреннего уха
      • Постменингитная оссификация

   2. Когда присутствует или проходима улитка с нормально выглядящим кохлеарным нервом, отсутствие значимой пользы от КИ, несмотря на постоянное использование (> 6 мес.)

      • Отсутствие или ограниченная способность к восприятию речи (ограничено восприятием образов на закрытых тестовых материалах с использованием КИ)
      • Отсутствие прогресса в развитии слуховых навыков

2. Постлингвистическая потеря слуха (в возрасте до 18 лет) с обоими:

   1. Потеря или отсутствие пользы от соответствующей КИ без возможности ревизии или контралатеральной имплантации. Примеры могут включать:

      • Постменингитная оссификация
      • Двусторонний перелом височной кости с отрывом кохлеарного нерва
      • Неудачная ревизия CI без преимуществ
   2. Предварительно развитое открытое восприятие речи и слухо-устные языковые навыки
3. Нет медицинских противопоказаний
4. Желание получить соответствующие прививки от менингита
5. Отсутствуют или ограничены задержки когнитивных функций/развития, которые, как ожидается, будут мешать способности ребенка сотрудничать в тестировании и/или программировании устройства, развитии речи и устной речи, или которые сделают имплантацию и последующий упор на слуховую/устную коммуникацию не в интересах ребенка
6. Сильная поддержка семьи, включая знание родителем(ями) основного способа общения ребенка, а также письменного и устного английского языка.

7. Разумные ожидания от родителей, включая полное понимание:

   • потенциальных преимуществ и ограничений ABI
   • роль родителей в реабилитации
   • что ребенок может не развить разговорный язык в качестве основного способа общения или даже достаточного разговорного языка, чтобы добиться значительного академического прогресса в слуховой / устной среде.
8. Участие в образовательной программе, направленной на развитие слуховых навыков с использованием или без использования дополнительной визуальной коммуникации.
9. Способность соблюдать требования исследования, включая поездки в места исследований и посещения клиник.
10. Информированное согласие на процедуру от родителей ребенка.

Критерий исключения:

1. До- или постлингвистический ребенок, в настоящее время достигший значительного прогресса в КИ. Это будет рассматриваться, если ребенок продвигается по ожидаемой иерархии восприятия речи (SRI-Q), как подробно описано Wang et al (50). Даже для очень маленьких детей (18 месяцев с 6 месяцами использования) почти все дети с хорошим слуховым сигналом от их КИ достигнут предельных эффектов по IT-MAIS и имеют неслучайное восприятие паттернов с помощью ESP (50). ). Более того, со временем появятся свидетельства улучшения этих показателей.

2. МРТ свидетельствует об одном из следующих признаков:

   • нормальная улитка и кохлеарный нерв или NF2
   • аномалии ствола или коры головного мозга, делающие имплантацию невозможной
3. Явная хирургическая причина плохой эффективности КИ, которая может быть устранена с помощью ревизионной КИ или контралатеральной хирургии, а не ЛПИ.
4. Некупируемые судороги или прогрессирующее ухудшающееся неврологическое расстройство
5. Не может участвовать в поведенческом тестировании и сопоставлении со своим КИ. Если это окажется возрастным эффектом, ABI будет отложен до тех пор, пока мы не будем уверены, что ребенок сможет участвовать, поскольку в настоящее время нет надежных объективных мер картирования для картирования этих устройств.

6. Отсутствие потенциала для развития разговорной речи. Это будет считаться случаем, когда существуют доказательства следующего:

   • Серьезная задержка психомоторного развития, аутизм, церебральный паралич или задержки развития помимо речи, которые препятствуют использованию устройства и развитию навыков устной речи. Аутизм — это особый случай, когда есть вероятность отсроченного проявления. Когда ранние признаки будут считаться присутствующими, мы запросим всестороннюю оценку развития для дальнейшей оценки, прежде чем рассматривать плановую оценку.
7. Не переносит общий наркоз (сердечный, легочный, геморрагический диатез и др.).
8. Необходимость облучения ствола мозга
9. Нереалистичные ожидания со стороны субъекта/семьи в отношении возможных преимуществ, рисков и ограничений, присущих процедуре и протезному устройству.
10. Нежелание подписывать информированное согласие.
11. Нежелание назначать необходимые последующие встречи.