Hodnocení 68Ga-DOTATATE PET/CT, oktreotidu a F-DOPA PET zobrazení u pacientů s ektopickým Cushingovým syndromem

• KRITÉRIA PRO ZAŘAZENÍ:
• Dospělí s možným ektopickým Cushingovým syndromem
• Věk 18-80 let
• Pacienti musí být ochotni vrátit se do NIH za účelem následných studií.

KRITÉRIA VYLOUČENÍ:

• Těhotné nebo kojící ženy. Těhotenský test se provádí u žen ve fertilním věku (do 55 let) před každou MRI nebo studií zahrnující ozařování, pokud nemají v anamnéze hysterektomii a/nebo bilaterální ooforektomii.
• Děti (mladší než 18 let) jsou vyloučeny. Vzhledem k tomu, že ektopická sekrece ACTH je v této věkové skupině vzácná, pravděpodobnost přínosu je menší a nevyváží riziko ozáření.
• Velmi starší pacienti (> 90 let)
• Pouze pro studie s mifepristonem: Pacienti užívající léky, které mění aktivitu CYP3A4, nebudou způsobilí pro studii s mifepristonem, protože tento systém P450 metabolizuje mifepriston. Pacienti s hypokalémií (K < 3,5 mEq/l) budou i přes medikamentózní terapii substitučními nebo mineralokortikoidními antagonisty rovněž vyloučeni ze studií s mifepristonem. Takoví pacienti se mohou účastnit dalších složek protokolu. Léky ovlivňující CYP3A4 mohou být upraveny tak, aby umožňovaly účast na mifepristonové složce s týdenním vymývacím obdobím.
• Přítomnost závažné aktivní infekce.
• klinicky významně narušené kardiovaskulární onemocnění (např. anamnéza abnormálně nízké ejekční frakce, přítomnost středně těžkého přetížení plicními tekutinami a/nebo krevní tlak nad 190/100), abnormální koagulace při absenci lékařsky indikované léčby (PT a PTT zvýšené o 30 % nad normální hodnoty), hematopoetické (hematokrit méně než 30 %, hemoglobin pod 10 g/dl, počet bílých pod 3000 K/UL a krevní destičky pod 100 000 K/mm(3)), jaterní (jaterní enzymy zvýšené 4krát nad normální hodnoty), popř. renální funkce (hladina kreatininu v plazmě nad 2,1).
• Na základě klinického úsudku ošetřujícího lékaře mohou k vyloučení vést další zdravotní problémy.
• zhoršená mentální kapacita nebo výrazně abnormální psychiatrický stav, který vylučuje informovaný souhlas.
• tělesná hmotnost nad 136 kg, což je limit pro tabulky používané ve snímacích oblastech.
• kombinovaný odběr krve během šesti týdnů před studií větší 450 ml.
• známá alergie na [(111)In-DTPA-D-Phe]-pentetreotid nebo jiné analogy somatostatinu.
• silný důkaz pro Cushingovu chorobu. To zahrnuje pacienty s centrálním až periferním gradientem ACTH během IPSS nebo lézí na MRI hypofýzy. Předpokládáme, že tato vylučovací kritéria zvýší poměr pacientů s ektopickým ACTH syndromem k pacientům s Cushingovou chorobou z obvyklých 1:8 na 1:2, takže bychom získali 3 pacienty, abychom identifikovali jednoho s ektopickou sekrecí ACTH.