Evaluering af 68Ga-DOTATATE PET/CT, Octreotid og F-DOPA PET billeddannelse hos patienter med ektopisk Cushing syndrom

• INKLUSIONSKRITERIER:
• Voksne med muligt ektopisk Cushings syndrom
• Alder 18-80
• Patienter skal være villige til at vende tilbage til NIH for opfølgende undersøgelser.

EXKLUSIONSKRITERIER:

• Gravide eller ammende kvinder. En graviditetstest udføres hos kvinder i den fødedygtige alder (op til 55 år) forud for hver MR-undersøgelse eller undersøgelse, der involverer stråling, medmindre de har en historie med hysterektomi og/eller bilateral oophorektomi.
• Børn (under 18 år) er udelukket. Fordi ektopisk ACTH-sekretion er sjælden i denne aldersgruppe, er sandsynligheden for fordele mindre og afbalancerer ikke risikoen for stråling.
• Meget ældre patienter (> 90 år)
• Kun til mifepristonundersøgelserne: Patienter, der tager medicin, der ændrer CYP3A4-aktivitet, vil ikke være kvalificerede til mifepristonundersøgelsen, da dette P450-system metaboliserer mifepriston. Patienter med hypokaliæmi (K < 3,5 mEq/L), på trods af medicinsk behandling med substitutions- eller mineralokortikoidantagonister, vil også blive udelukket fra mifepristonundersøgelserne. Sådanne patienter kan deltage i andre komponenter i protokollen. Medicin, der påvirker CYP3A4, kan justeres for at tillade deltagelse i mifepriston-komponenten med en udvaskningsperiode på en uge.
• Tilstedeværelsen af ​​alvorlig aktiv infektion.
• klinisk signifikant svækket kardiovaskulær (f. anamnese med unormalt lav ejektionsfraktion, tilstedeværelse af moderat lungevæskeoverbelastning og/eller blodtryk over 190/100), unormal koagulation i fravær af medicinsk indiceret behandling (PT og PTT forhøjet med 30 % over de normale værdier), hæmatopoietisk (hæmatokrit mindre end 30 %, hæmoglobin under 10 g/dl, hvidt antal under 3000 K/UL og blodplader under 100.000 K/mm(3)), hepatisk (leverenzymer forhøjet 4 gange over normale værdier) eller nyrefunktion (plasma kreatinin niveau over 2,1).
• Baseret på den behandlende læges kliniske vurdering kan andre medicinske problemer medføre udelukkelse.
• nedsat mental kapacitet eller markant abnorm psykiatrisk tilstand, der udelukker informeret samtykke.
• kropsvægt over 136 kg, hvilket er grænsen for de tabeller, der bruges i scanningsområderne.
• kombineret blodudtagning i løbet af de seks uger forud for undersøgelsen større 450 ml.
• kendt allergi over for [(111)In-DTPA-D-Phe]-pentetreotid eller andre somatostatinanaloger.
• stærke beviser for Cushings sygdom. Dette inkluderer dem med en central til perifer ACTH-gradient under IPSS eller en læsion på hypofyse-MR. Vi forventer, at disse udelukkelseskriterier vil øge forholdet mellem patienter med ektopisk ACTH-syndrom og dem med Cushings sygdom fra den sædvanlige 1: 8 til 1: 2, så vi ville tilfalde 3 patienter til at identificere en med ektopisk ACTH-sekretion.