Valutazione dell'imaging PET/CT con 68Ga-DOTATATE, Octreotide e F-DOPA PET in pazienti con sindrome di Cushing ectopica

• CRITERIO DI INCLUSIONE:
• Adulti con possibile sindrome di Cushing ectopica
• Età 18-80
• I pazienti devono essere disposti a tornare al NIH per studi di follow-up.

CRITERI DI ESCLUSIONE:

• Donne in gravidanza o in allattamento. Un test di gravidanza viene eseguito nelle donne in età fertile (fino all'età di 55 anni) prima di ogni risonanza magnetica o studio che comporti radiazioni, a meno che non abbiano una storia di isterectomia e/o ovariectomia bilaterale.
• Sono esclusi i bambini (di età inferiore ai 18 anni). Poiché la secrezione ectopica di ACTH è rara in questa fascia di età, la probabilità di beneficio è minore e non bilancia il rischio di radiazioni.
• Pazienti molto anziani (> 90 anni)
• Solo per gli studi sul mifepristone: i pazienti che assumono farmaci che alterano l'attività del CYP3A4 non saranno idonei per lo studio sul mifepristone, poiché questo sistema P450 metabolizza il mifepristone. Saranno esclusi dagli studi sul mifepristone anche i pazienti con ipokaliemia (K < 3,5 mEq/L), nonostante la terapia medica con sostituti o antagonisti dei mineralcorticoidi. Tali pazienti possono partecipare ad altri componenti del protocollo. I farmaci che influenzano il CYP3A4 possono essere aggiustati per consentire la partecipazione al componente mifepristone, con un periodo di sospensione di una settimana.
• La presenza di grave infezione attiva.
• compromissione cardiovascolare clinicamente significativa (ad es. anamnesi di frazione di eiezione anormalmente bassa, presenza di moderato sovraccarico di fluidi polmonari e/o pressione arteriosa superiore a 190/100), coagulazione anormale in assenza di trattamento indicato dal medico (PT e PTT elevati del 30% rispetto ai valori normali), ematopoietico (ematocrito inferiore al 30%, emoglobina inferiore a 10 g/dl, conta bianca inferiore a 3000 K/UL e piastrine inferiore a 100.000 K/mm(3)), epatico (enzimi epatici elevati di 4 volte rispetto ai valori normali) o funzione renale (livello di creatinina plasmatica superiore a 2,1).
• Sulla base del giudizio clinico del medico curante, altri problemi medici possono richiedere l'esclusione.
• ridotta capacità mentale o condizione psichiatrica marcatamente anormale che preclude il consenso informato.
• peso corporeo superiore a 136 kg, che è il limite per i tavoli utilizzati nelle aree di scansione.
• prelievo di sangue combinato durante le sei settimane precedenti lo studio maggiore di 450 ml.
• allergia nota al [(111)In-DTPA-D-Phe]-pentetreotide o ad altri analoghi della somatostatina.
• forte evidenza per la malattia di Cushing. Ciò include quelli con un gradiente di ACTH da centrale a periferico durante l'IPSS o una lesione alla risonanza magnetica ipofisaria. Prevediamo che questi criteri di esclusione aumenteranno il rapporto tra i pazienti con sindrome da ACTH ectopico e quelli con malattia di Cushing dal solito 1: 8 a 1: 2, quindi accumuleremo 3 pazienti per identificarne uno con secrezione ectopica di ACTH.