Evaluering av 68Ga-DOTATATE PET/CT, Octreotid og F-DOPA PET-bildebehandling hos pasienter med ektopisk Cushing-syndrom

• INKLUSJONSKRITERIER:
• Voksne med mulig ektopisk Cushings syndrom
• Alder 18-80
• Pasienter må være villige til å returnere til NIH for oppfølgingsstudier.

UTSLUTTELSESKRITERIER:

• Gravide eller ammende kvinner. En graviditetstest utføres hos kvinner i fertil alder (opp til 55 år) før hver MR eller studie som involverer stråling, med mindre de har en historie med hysterektomi og/eller bilateral ooforektomi.
• Barn (under 18 år) er ekskludert. Fordi ektopisk ACTH-sekresjon er sjelden i denne aldersgruppen, er sannsynligheten for fordel mindre og balanserer ikke risikoen for stråling.
• Svært eldre pasienter (> 90 år)
• Kun for mifepristonstudiene: Pasienter som tar medisiner som endrer CYP3A4-aktivitet vil ikke være kvalifisert for mifepristonstudien, siden dette P450-systemet metaboliserer mifepriston. Pasienter med hypokalemi (K < 3,5 mEq/L), til tross for medisinsk behandling med erstatnings- eller mineralkortikoidantagonister vil også bli ekskludert fra mifepristonstudiene. Slike pasienter kan delta i andre komponenter i protokollen. Medisiner som påvirker CYP3A4 kan justeres for å tillate deltakelse i mifepriston-komponenten, med en ukes utvaskingsperiode.
• Tilstedeværelsen av alvorlig aktiv infeksjon.
• klinisk signifikant svekket kardiovaskulær (f.eks. historie med unormalt lav ejeksjonsfraksjon, tilstedeværelse av moderat lungevæskeoverbelastning og/eller blodtrykk over 190/100), unormal koagulasjon i fravær av medisinsk indisert behandling (PT og PTT økt med 30 % over normalverdiene), hematopoetisk (hematokrit mindre enn 30 %, hemoglobin under 10 g/dl, antall hvite under 3000 K/UL og blodplater under 100 000 K/mm(3)), hepatisk (leverenzymer forhøyet 4 ganger over normale verdier), eller nyrefunksjon (plasmakreatininnivå over 2,1).
• Basert på den behandlende legens kliniske vurdering, kan andre medisinske problemer føre til eksklusjon.
• nedsatt mental kapasitet eller markant unormal psykiatrisk tilstand som utelukker informert samtykke.
• kroppsvekt over 136 kg, som er grensen for tabellene som brukes i skanneområdene.
• kombinert bloduttak i løpet av de seks ukene før studien større 450 ml.
• kjent allergi mot [(111)In-DTPA-D-Phe]-pentetreotid eller andre somatostatinanaloger.
• sterke bevis for Cushings sykdom. Dette inkluderer de med en sentral til perifer ACTH-gradient under IPSS eller en lesjon på hypofyse-MR. Vi forventer at disse eksklusjonskriteriene vil øke forholdet mellom pasienter med ektopisk ACTH-syndrom og de med Cushings sykdom fra vanlig 1: 8 til 1: 2, og dermed vil vi samle 3 pasienter for å identifisere en med ektopisk ACTH-sekresjon.