Evaluatie van 68Ga-DOTATATE PET/CT, Octreotide en F-DOPA PET-beeldvorming bij patiënten met ectopisch Cushing-syndroom

• INSLUITINGSCRITERIA:
• Volwassenen met mogelijk ectopisch Cushing-syndroom
• Leeftijd 18-80
• Patiënten moeten bereid zijn om terug te keren naar NIH voor vervolgstudies.

UITSLUITINGSCRITERIA:

• Zwangere of zogende vrouwen. Een zwangerschapstest wordt uitgevoerd bij vrouwen die zwanger kunnen worden (tot 55 jaar) voorafgaand aan elke MRI of bestralingsonderzoek, tenzij ze een voorgeschiedenis hebben van hysterectomie en/of bilaterale ovariëctomie.
• Kinderen (jonger dan 18 jaar) zijn uitgesloten. Omdat ectopische ACTH-secretie zeldzaam is in deze leeftijdsgroep, is de kans op voordeel kleiner en weegt dit niet op tegen het risico van straling.
• Zeer bejaarde patiënten (> 90 jaar)
• Alleen voor de mifepriston-onderzoeken: Patiënten die medicijnen gebruiken die de CYP3A4-activiteit veranderen, komen niet in aanmerking voor het mifepriston-onderzoek, aangezien dit P450-systeem mifepriston metaboliseert. Patiënten met hypokaliëmie (K < 3,5 mEq/L), ondanks medische therapie met vervangende of mineralocorticoïdantagonisten, zullen ook worden uitgesloten van de onderzoeken naar mifepriston. Dergelijke patiënten kunnen deelnemen aan andere onderdelen van het protocol. Medicijnen die CYP3A4 beïnvloeden, kunnen worden aangepast om deelname aan de mifepriston-component mogelijk te maken, met een wash-outperiode van een week.
• De aanwezigheid van een ernstige actieve infectie.
• klinisch significant verminderde cardiovasculaire (bijv. voorgeschiedenis van abnormaal lage ejectiefractie, de aanwezigheid van matige pulmonaire vloeistofoverbelasting en/of bloeddruk hoger dan 190/100), abnormale stolling zonder medisch geïndiceerde behandeling (PT en PTT verhoogd met 30% boven de normale waarden), hematopoietisch (hematocriet minder dan 30%, hemoglobine lager dan 10 g/dl, witgetal lager dan 3000 K/UL en bloedplaatjes lager dan 100.000 K/mm(3)), lever (leverenzymen 4 keer hoger dan normale waarden), of nierfunctie (plasmacreatininespiegel hoger dan 2,1).
• Op basis van het klinisch oordeel van de behandelend arts kunnen andere medische problemen leiden tot uitsluiting.
• verminderde mentale capaciteit of duidelijk abnormale psychiatrische aandoening die geïnformeerde toestemming verhindert.
• lichaamsgewicht meer dan 136 kg, wat de limiet is voor de tafels die in de scangebieden worden gebruikt.
• gecombineerde bloedonttrekking gedurende de zes weken voorafgaand aan de studie meer dan 450 ml.
• bekende allergie voor [(111)In-DTPA-D-Phe]-pentetreotide of andere somatostatine-analogen.
• sterk bewijs voor de ziekte van Cushing. Dit omvat degenen met een centrale naar perifere ACTH-gradiënt tijdens IPSS of een laesie op hypofyse-MRI. We verwachten dat deze uitsluitingscriteria de verhouding tussen patiënten met ectopisch ACTH-syndroom en degenen met de ziekte van Cushing zullen verhogen van de gebruikelijke 1: 8 naar 1: 2, dus we zouden 3 patiënten verzamelen om er één met ectopische ACTH-secretie te identificeren.