Reverzibilní bandáž plicní tepny jako zjednodušená léčba koncové fáze dilatované levé ventrikulopatie v raném životě

Studované dítě podstoupí srdeční katetrizaci a biopsii myokardu před bandáží plicní tepny a ve vhodných intervalech během následného sledování intervenčním kardiologem. Pacienti budou „sepsáni“ pro transplantaci srdce a rPAB bude aplikován místo mechanické podpory oběhu nebo jako alternativa k již existující mechanické podpoře oběhu ve formě mimotělního mechanického kyslíku (ECMO). Biopsie myokardu budou bleskově zmraženy pro skladování a případné sondování typu buňky (zralé nebo kmenové) jako součást samostatné studie.

Přidání afterloadu rPAB k normálně fungující pravé komoře (v nastavení konečného stadia dilatační kardiomyopatie) posouvá mezikomorové septum směrem ke střední čáře, čímž se významně zlepšuje geometrie a funkce levé komory. Umožňuje kojenci nebo malému dítěti operovat z mnohem lepší polohy na Starlingově křivce s postupným vymizením městnavého srdečního selhání a potenciálem pro letální ventrikulární dysrytmii. Množství progenitorových myocytů, o kterých je známo, že existují v myokardu této věkové skupiny pacientů, pak může přispět k „trvalé“ obnově levé komory.

Pro aplikaci rPAB se používá sternotomický řez. Pás se utahuje pod echokardiografickou kontrolou, dokud se mezikomorová přepážka nestane středovou strukturou. Funkce myokardu je posílena inotropními a vazodilatačními činidly. Tyto látky se postupně vysazují po dobu 2-4 týdnů. Dítě je odděleno od mechanické ventilace během prvního týdne po rPAB a je obnoveno enterální krmení. Dítě je propuštěno na perorální léky a je drženo pod častým klinickým dohledem.

Jak dítě roste, rPAB se stává relativně více obstrukční pro výtok z pravé komory. Na základě nálezu zvyšující se dilatace pravé komory, začínající nebo zhoršující se regurgitace trikuspidální chlopně nebo postupného pozdního zvyšování plazmatických hladin natriuretického peptidu typu B (BNP) může být pás uvolňován po etapách jako procedura na balonkovém katétru. Zvětšení pruhu může být provedeno ve fázích, nakonec se zvolí mírný reziduální tlakový gradient pravé komory-hlavní plicní arterie 15-30 mmHg.

Krátkodobé a dlouhodobé sledování kojenců bude zahrnovat klinické vyšetření, výšku, hmotnost, srdeční katetrizaci, elektrokardiogram, echokardiogram, rentgen hrudníku a plazmatické hladiny BNP.