Reversibel lungearteriebanding som forenklet behandling av endstadium dilatert venstre ventrikulopati i tidlig liv

Spedbarnet i studien vil gjennomgå hjertekateterisering og myokardbiopsi før lungearteriebånd og med passende intervaller under oppfølgingsovervåking av intervensjonskardiologen. Pasienter vil bli "listet" for hjertetransplantasjon, og rPAB vil bli påført i stedet for mekanisk sirkulasjonsstøtte eller som et alternativ til allerede eksisterende mekanisk sirkulasjonsstøtte, i form av ekstrakorporealt mekanisk oksygen (ECMO). Myokardbiopsier vil bli hurtigfryst for lagring og eventuell sondering for celletype (moden eller stamme) som en del av en separat studie.

Tilsetning av afterload rPAB til en normalt fungerende høyre ventrikkel (i innstillingen av end-stage dilatert kardiomyopati) forskyver det interventrikulære septumet mot midtlinjen, og forbedrer dermed venstre ventrikkels geometri og funksjon betydelig. Den lar spedbarnet eller det lille barnet operere fra en mye forbedret posisjon på Starlings kurve med gradvis oppløsning av kongestiv hjertesvikt og potensialet for dødelig ventrikkeldysrytmi. En overflod av progenitor-myocytter som er kjent for å eksistere i myokardiet til denne pasientaldersgruppen kan da bidra til "permanent" venstre ventrikkel-restaurering.

Et sternotomisnitt brukes for påføring av rPAB. Båndet strammes under ekkokardiografisk kontroll inntil det interventrikulære skilleveggen blir en midtlinjestruktur. Myokardfunksjonen forsterkes med inotrope og vasodilaterende midler. Disse midlene avvennes gradvis over en periode på 2-4 uker. Spedbarnet skilles fra mekanisk ventilasjon i løpet av den første uken etter rPAB, og enterisk fôring gjenopptas. Spedbarnet skrives ut på orale medisiner, og holdes under hyppig klinisk overvåking.

Etter hvert som spedbarnet vokser, blir rPAB relativt mer obstruktiv for utstrømning av høyre ventrikkel. Basert på et funn av økende høyre ventrikkeldilatasjon, begynnende eller forverrede trikuspidalklaffoppstøt, eller en gradvis sen økning i plasma B-type natriuretisk peptid (BNP), kan båndet løsnes i stadier som en ballongkateterbasert prosedyre. Båndforstørrelse kan utføres i etapper, og til slutt velge en mild gjenværende trykkgradient i høyre ventrikkel-hovedpulsåre på 15-30 mmHg.

Spedbarnenes kort- og langtidsovervåking vil omfatte klinisk undersøkelse, høyde, vekt, hjertekateterisering, elektrokardiogram, ekkokardiogram, røntgen av thorax og plasma BNP-nivåer.