Reversibel lungearteriebånding som forenklet behandling af endstage dilateret venstre ventrikulopati i det tidlige liv
Studieoversigt
Status
Betingelser
Intervention / Behandling
Detaljeret beskrivelse
Forsøgsbarnet vil gennemgå hjertekateterisering og myokardiebiopsi før pulmonal arteriebanding og med passende intervaller under opfølgende overvågning af den interventionelle kardiolog. Patienter vil blive "listet" til hjertetransplantation, og rPAB vil blive påført i stedet for mekanisk kredsløbsstøtte eller som et alternativ til allerede eksisterende mekanisk kredsløbsstøtte i form af ekstrakorporal mekanisk ilt (ECMO). Myokardiebiopsier vil blive flashfrosset til opbevaring og eventuel sondering for celletype (moden eller stamme) som en del af en separat undersøgelse.
Tilsætningen af afterload rPAB til en normalt fungerende højre ventrikel (i indstillingen af end-stage dilateret kardiomyopati) forskyder den interventrikulære septum mod midterlinjen, hvorved venstre ventrikels geometri og funktion forbedres væsentligt. Det gør det muligt for spædbarnet eller det lille barn at operere fra en meget forbedret position på Starlings kurve med gradvis opløsning af kongestivt hjertesvigt og potentialet for dødelig ventrikulær dysrytmi. En overflod af progenitor-myocytter, der vides at eksistere i myokardiet i denne patientaldersgruppe, kan derefter bidrage til "permanent" venstre ventrikel-restaurering.
Et sternotomi-snit bruges til påføring af rPAB. Båndet strammes under ekkokardiografisk kontrol, indtil den interventrikulære septum bliver en midtlinjestruktur. Myokardiefunktionen forstærkes med inotrope og vasodilatoriske midler. Disse midler fravænnes gradvist over en periode på 2-4 uger. Spædbarnet adskilles fra mekanisk ventilation inden for den første uge efter rPAB, og enterisk fodring genoptages. Spædbarnet udskrives på oral medicin og holdes under hyppig klinisk overvågning.
Efterhånden som spædbarnet vokser, bliver rPAB relativt mere obstruktiv for højre ventrikulær udstrømning. Baseret på en konstatering af øget højre ventrikulær dilatation, begyndende eller forværrede trikuspidalklap-regurgitation eller en gradvis sen stigning i plasma B-type natriuretisk peptid (BNP) niveauer, kan båndet løsnes i stadier som en ballonkateterbaseret procedure. Båndforstørrelse kan udføres i etaper, og i sidste ende vælges en mild resterende højre ventrikel-hovedpulmonalarterietrykgradient på 15-30 mmHg.
Spædbørns kort- og langtidsovervågning vil omfatte klinisk undersøgelse, højde, vægt, hjertekateterisering, elektrokardiogram, ekkokardiogram, røntgenbillede af thorax og plasma BNP-niveauer.
Undersøgelsestype
Tilmelding (Faktiske)
Fase
- Ikke anvendelig
Kontakter og lokationer
Studiesteder
-
-
California
-
Loma Linda, California, Forenede Stater, 92354
- Loma Linda University Children's Hospital
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Køn, der er berettiget til at studere
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
- Alder 0-4 år
- Isoleret, idiopatisk venstre ventrikulær slutstadium dilateret kardiomyopati eller en venstre ventrikulær endediastolisk diameter (LVEDD) Z-score > 4,5; Ejektionsfraktion (EF) < 30 %
- Acceptabel kandidat til mekanisk kredsløbsstøtte og/eller hjertetransplantation
- Bevaret højre-ventrikulær funktion
- Klinisk funktionel status IV (indlagt på hospital)
- Forældres samtykke
Ekskluderingskriterier:
- Biventrikulær end-stage dilateret kardiomyopati
- Påvist eller mistænkt myokarditis
- Samtidig strukturel (medfødt) hjertesygdom
- Moderat-svær trikuspidalklap opstød
- Pulmonal hypertension ude af proportion med venstre ventrikulær kardiomyopati i slutstadiet
- Arvelig sygdom forbundet med bi-ventrikulær dysfunktion
- Alder over 4 år
- Ingen forældres samtykke
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
- Primært formål: ANDET
- Tildeling: NA
- Interventionel model: SINGLE_GROUP
- Maskning: INGEN
Våben og indgreb
Deltagergruppe / Arm |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
EKSPERIMENTEL: Reversibel lungearteriebåndsprocedure
Tilføjelsen af afterload reversibel pulmonal arteriebanding til en normalt fungerende højre ventrikel (i indstillingen af end-stage dilateret kardiomyopati) forskyder den interventrikulære septum mod midterlinjen, hvilket forbedrer venstre ventrikels geometri og funktion væsentligt.
Det tillader spædbarnet eller det lille barn at operere fra en meget forbedret position på Stærens kurve med gradvis opløsning af kongestivt hjertesvigt og potentialet for dødelig ventrikulær dysrytmi.
En overflod af progenitor-myocytter, der vides at eksistere i myokardiet i denne patientaldersgruppe, kan derefter bidrage til "permanent" venstre ventrikel-restaurering.
|
Et sternotomi-snit bruges til påføring af rPAB.
Stramningen er under ekkokardiografisk kontrol, indtil den interventrikulære septum bliver en midtlinjestruktur.
Myokardiefunktionen forstærkes med inotrope og vasodilatoriske midler, der fravænnes efter 2-4 uger.
Spædbarnet adskilles fra mekanisk ventilation inden for den første uge, og enterisk fodring genoptages.
Spædbarnet udskrives på oral medicin, med opfølgninger.
Båndforstørrelse er i stadier som en ballonkateterbaseret procedure, hvis der konstateres stigende højre ventrikulær dilatation, begyndende eller forværrede trikuspidalklapregurgitation eller en gradvis sen stigning i plasma B-type natriuretisk peptid (BNP) niveauer, der vælger en mild rest. højre ventrikel-hovedpulmonal arterie trykgradient på 15-30 mmHg.
Andre navne:
Undersøgelsen udføres for at evaluere proceduren, ikke de anvendte materialer.
Undersøgelsen bruger plasteret som materialer til at skabe båndet omkring lungearterien, hvilket i øjeblikket udføres rutinemæssigt off label.
Plastret er godkendt som et kardiovaskulært plaster.
FDA 501(k) K032168.
Andre navne:
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Kirurgisk succes
Tidsramme: 5 år
|
positivt kirurgisk resultat, patientens overlevelse, manglende behov for mekanisk kredsløbsstøtte eller hjertetransplantation og forbedret venstre ventrikelfunktion
|
5 år
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Alt forårsager dødelighed
Tidsramme: 5 år
|
Samlet antal dødsfald som følge af ikke-kardial åben vs minimalt invasiv thoraxkirurgi.
|
5 år
|
|
Vedvarende hjertesvigt
Tidsramme: 5 år
|
Beskrevet som havende en NYHA på større end II.
|
5 år
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Sponsor
Publikationer og nyttige links
Generelle publikationer
- Ross RD. The Ross classification for heart failure in children after 25 years: a review and an age-stratified revision. Pediatr Cardiol. 2012 Dec;33(8):1295-300. doi: 10.1007/s00246-012-0306-8. Epub 2012 Apr 5.
- Arbustini E, Weidemann F, Hall JL. Left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy or a trait shared by different cardiac diseases? J Am Coll Cardiol. 2014 Oct 28;64(17):1840-50. doi: 10.1016/j.jacc.2014.08.030. Epub 2014 Oct 21.
- Bailey LL. Back to the future! Bold new indication for pulmonary artery banding. J Heart Lung Transplant. 2013 May;32(5):482-3. doi: 10.1016/j.healun.2013.03.001. No abstract available.
- Brancaccio G, Amodeo A, Ricci Z, Morelli S, Gagliardi MG, Iacobelli R, Michielon G, Picardo S, Parisi F, Pongiglione G, Di Donato RM. Mechanical assist device as a bridge to heart transplantation in children less than 10 kilograms. Ann Thorac Surg. 2010 Jul;90(1):58-62. doi: 10.1016/j.athoracsur.2010.03.056.
- Everett BM, Berger JS, Manson JE, Ridker PM, Cook NR. B-type natriuretic peptides improve cardiovascular disease risk prediction in a cohort of women. J Am Coll Cardiol. 2014 Oct 28;64(17):1789-97. doi: 10.1016/j.jacc.2014.04.089. Epub 2014 Oct 21.
- Julious SA. Two-sided confidence intervals for the single proportion: comparison of seven methods by Robert G. Newcombe, Statistics in Medicine 1998; 17:857-872. Stat Med. 2005 Nov 15;24(21):3383-4. doi: 10.1002/sim.2164. No abstract available.
- Miyamoto SD, Karimpour-Fard A, Peterson V, Auerbach SR, Stenmark KR, Stauffer BL, Sucharov CC. Circulating microRNA as a biomarker for recovery in pediatric dilated cardiomyopathy. J Heart Lung Transplant. 2015 May;34(5):724-33. doi: 10.1016/j.healun.2015.01.979. Epub 2015 Jan 30.
- Schranz D, Veldman A, Bartram U, Michel-Behnke I, Bauer J, Akinturk H. Pulmonary artery banding for idiopathic dilative cardiomyopathy: a novel therapeutic strategy using an old surgical procedure. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007 Sep;134(3):796-7. doi: 10.1016/j.jtcvs.2007.04.044. No abstract available.
- Schranz D, Rupp S, Muller M, Schmidt D, Bauer A, Valeske K, Michel-Behnke I, Jux C, Apitz C, Thul J, Hsu D, Akinturk H. Pulmonary artery banding in infants and young children with left ventricular dilated cardiomyopathy: a novel therapeutic strategy before heart transplantation. J Heart Lung Transplant. 2013 May;32(5):475-81. doi: 10.1016/j.healun.2013.01.988. Epub 2013 Feb 12.
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart
Primær færdiggørelse (FAKTISKE)
Studieafslutning (FAKTISKE)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (SKØN)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (FAKTISKE)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Nøgleord
Yderligere relevante MeSH-vilkår
Andre undersøgelses-id-numre
- 5150418
Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter
Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt
Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt
produkt fremstillet i og eksporteret fra U.S.A.
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .