L'anneau de l'artère pulmonaire réversible comme prise en charge simplifiée de la ventriculopathie gauche dilatée en phase terminale au début de la vie

Le nourrisson de l'étude subira un cathétérisme cardiaque et une biopsie du myocarde avant le cerclage de l'artère pulmonaire et à des intervalles appropriés pendant la surveillance de suivi par le cardiologue interventionnel. Les patients seront "répertoriés" pour une transplantation cardiaque et le rPAB sera appliqué à la place de l'assistance circulatoire mécanique ou comme alternative à l'assistance circulatoire mécanique déjà existante, sous la forme d'oxygène mécanique extracorporel (ECMO). Les biopsies myocardiques seront congelées pour être stockées et sonder éventuellement le type de cellule (mature ou souche) dans le cadre d'une étude distincte.

L'ajout de postcharge rPAB à un ventricule droit fonctionnant normalement (dans le cadre d'une cardiomyopathie dilatée en phase terminale) déplace le septum interventriculaire vers la ligne médiane, améliorant ainsi considérablement la géométrie et la fonction ventriculaire gauche. Il permet au nourrisson ou au jeune enfant d'opérer à partir d'une position nettement améliorée sur la courbe de Starling avec une résolution progressive de l'insuffisance cardiaque congestive et le risque de dysrythmie ventriculaire mortelle. Une abondance de myocytes progéniteurs connus pour exister dans le myocarde de ce groupe d'âge de patients peut alors contribuer à la restauration ventriculaire gauche "permanente".

Une incision de sternotomie est utilisée pour l'application du rPAB. L'anneau est resserré sous contrôle échocardiographique jusqu'à ce que le septum interventriculaire devienne une structure médiane. La fonction myocardique est augmentée par des agents inotropes et vasodilatateurs. Ces agents sont progressivement sevrés sur une période de 2 à 4 semaines. Le nourrisson est séparé de la ventilation mécanique au cours de la première semaine post-rPAB, et l'alimentation entérique est reprise. Le nourrisson reçoit son congé sous médication orale et fait l'objet d'une surveillance clinique fréquente.

Au fur et à mesure que le nourrisson grandit, le rPAB devient relativement plus obstructif à l'écoulement ventriculaire droit. Sur la base d'une augmentation de la dilatation ventriculaire droite, de l'apparition ou de l'aggravation de la régurgitation de la valve tricuspide, ou d'une augmentation tardive progressive des taux plasmatiques de peptide natriurétique de type B (BNP), l'anneau peut être desserré par étapes comme une procédure basée sur un cathéter à ballonnet. L'élargissement de la bande peut être réalisé par étapes, en optant finalement pour un léger gradient de pression résiduel ventricule droit-artère pulmonaire principale de 15 à 30 mmHg.

La surveillance à court et à long terme des nourrissons comprendra un examen clinique, la taille, le poids, le cathétérisme cardiaque, l'électrocardiogramme, l'échocardiogramme, la radiographie pulmonaire et les taux plasmatiques de BNP.