Odwracalne przepaski na tętnicy płucnej jako uproszczone postępowanie w schyłkowej fazie rozstrzeniowej lewej komory serca we wczesnym okresie życia

Badane niemowlę zostanie poddane cewnikowaniu serca i biopsji mięśnia sercowego przed założeniem opaski na tętnicę płucną oraz w odpowiednich odstępach czasu podczas obserwacji przez kardiologa interwencyjnego. Pacjenci zostaną „wpisani” do przeszczepu serca, a rPAB zostanie zastosowany zamiast mechanicznego wspomagania krążenia lub jako alternatywa dla już istniejącego mechanicznego wspomagania krążenia w postaci pozaustrojowego mechanicznego tlenu (ECMO). Biopsje mięśnia sercowego zostaną szybko zamrożone w celu przechowywania i ewentualnego zbadania typu komórek (dojrzałych lub macierzystych) w ramach oddzielnego badania.

Dodanie rPAB z obciążeniem następczym do prawidłowo funkcjonującej prawej komory (w przypadku schyłkowej kardiomiopatii rozstrzeniowej) przesuwa przegrodę międzykomorową w kierunku linii środkowej, znacznie poprawiając w ten sposób geometrię i funkcję lewej komory. Pozwala niemowlęciu lub małemu dziecku operować ze znacznie lepszej pozycji na krzywej Starlinga ze stopniowym ustępowaniem zastoinowej niewydolności serca i możliwością wystąpienia śmiertelnych komorowych zaburzeń rytmu. Obfitość progenitorowych miocytów, o których wiadomo, że istnieją w mięśniu sercowym tej grupy wiekowej pacjentów, może następnie przyczynić się do „trwałej” odbudowy lewej komory.

Do aplikacji rPAB stosuje się nacięcie w sternotomii. Opaska jest zaciskana pod kontrolą echokardiograficzną, aż przegroda międzykomorowa stanie się strukturą linii środkowej. Czynność mięśnia sercowego jest wzmocniona środkami inotropowymi i rozszerzającymi naczynia krwionośne. Środki te są odstawiane stopniowo przez okres 2-4 tygodni. Niemowlę odłącza się od wentylacji mechanicznej w ciągu pierwszego tygodnia po rPAB i wznawia się żywienie dojelitowe. Niemowlę zostaje wypisane do domu na lekach doustnych i jest pod częstym nadzorem klinicznym.

W miarę jak niemowlę rośnie, rPAB staje się względnie bardziej obturacyjny dla odpływu z prawej komory. Na podstawie stwierdzenia zwiększającego się rozstrzeni prawej komory, wystąpienia lub nasilenia niedomykalności zastawki trójdzielnej lub stopniowego późnego wzrostu stężenia peptydu natriuretycznego typu B (BNP) w osoczu, opaskę można rozluźniać etapami w ramach procedury opartej na cewniku balonowym. Powiększanie prążka można przeprowadzić etapami, ostatecznie decydując się na łagodny resztkowy gradient ciśnienia w prawej komorze i głównej tętnicy płucnej wynoszący 15-30 mmHg.

Krótko- i długoterminowa obserwacja niemowląt będzie obejmować badanie kliniczne, wzrost, wagę, cewnikowanie serca, elektrokardiogram, echokardiogram, prześwietlenie klatki piersiowej i poziomy BNP w osoczu.