Bandagem reversível da artéria pulmonar como tratamento simplificado da ventriculopatia esquerda dilatada em estágio terminal no início da vida

O bebê do estudo será submetido a cateterismo cardíaco e biópsia miocárdica antes da bandagem da artéria pulmonar e em intervalos apropriados durante a vigilância de acompanhamento pelo cardiologista intervencionista. Os pacientes serão "listados" para transplante cardíaco, e o rPAB será aplicado no lugar do suporte circulatório mecânico ou como uma alternativa ao suporte circulatório mecânico já existente, na forma de oxigênio mecânico extracorpóreo (ECMO). As biópsias do miocárdio serão congeladas rapidamente para armazenamento e eventual sondagem do tipo de célula (madura ou tronco) como parte de um estudo separado.

A adição de pós-carga rPAB a um ventrículo direito de funcionamento normal (no cenário de cardiomiopatia dilatada em estágio final) desloca o septo interventricular em direção à linha média, melhorando significativamente a geometria e a função ventricular esquerda. Ele permite que o bebê ou criança pequena opere a partir de uma posição muito melhor na curva de Starling com resolução gradual da insuficiência cardíaca congestiva e do potencial para disritmia ventricular letal. Uma abundância de miócitos progenitores conhecidos dentro do miocárdio dessa faixa etária de pacientes pode então contribuir para a restauração "permanente" do ventrículo esquerdo.

Uma incisão de esternotomia é usada para aplicação do rPAB. A banda é apertada sob controle ecocardiográfico até que o septo interventricular se torne uma estrutura mediana. A função miocárdica é aumentada com agentes inotrópicos e vasodilatadores. Esses agentes são desmamados gradualmente durante um período de 2 a 4 semanas. O lactente é separado da ventilação mecânica na primeira semana pós-rPAB e a alimentação entérica é retomada. A criança recebe alta com medicamentos orais e é mantida sob vigilância clínica frequente.

À medida que a criança cresce, o rPAB torna-se relativamente mais obstrutivo ao fluxo de saída do ventrículo direito. Com base em um achado de aumento da dilatação ventricular direita, início ou piora da regurgitação da válvula tricúspide ou um aumento tardio gradual nos níveis plasmáticos de peptídeo natriurético tipo B (BNP), a banda pode ser afrouxada em estágios como um procedimento baseado em cateter balão. O alargamento da banda pode ser realizado em estágios, optando-se por um leve gradiente residual de pressão do ventrículo direito para a artéria pulmonar principal de 15-30 mmHg.

A vigilância de curto e longo prazo dos bebês incluirá exame clínico, altura, peso, cateterismo cardíaco, eletrocardiograma, ecocardiograma, radiografia de tórax e níveis plasmáticos de BNP.