Обратимое бандажирование легочной артерии как упрощенное лечение терминальной стадии дилатационной левожелудочковой вентрикулопатии в раннем возрасте

Исследуемый младенец подвергнется катетеризации сердца и биопсии миокарда перед перевязкой легочной артерии и через соответствующие промежутки времени во время последующего наблюдения интервенционным кардиологом. Пациенты будут «внесены в список» для трансплантации сердца, и rPAB будет применяться вместо механической поддержки кровообращения или в качестве альтернативы уже существующей механической поддержке кровообращения в виде экстракорпорального механического кислорода (ЭКМО). Биоптаты миокарда будут подвергнуты мгновенной заморозке для хранения и возможного определения типа клеток (зрелые или стволовые) в рамках отдельного исследования.

Добавление постнагрузочной rPAB к нормально функционирующему правому желудочку (в условиях терминальной стадии дилатационной кардиомиопатии) смещает межжелудочковую перегородку к средней линии, тем самым значительно улучшая геометрию и функцию левого желудочка. Это позволяет младенцу или ребенку младшего возраста оперировать из значительно улучшенного положения на кривой Старлинга с постепенным разрешением застойной сердечной недостаточности и возможностью летальной желудочковой аритмии. Обилие миоцитов-предшественников, которые, как известно, существуют в миокарде этой возрастной группы пациентов, может затем способствовать «постоянному» восстановлению левого желудочка.

Для наложения rPAB используют стернотомический разрез. Ленту затягивают под эхокардиографическим контролем до тех пор, пока межжелудочковая перегородка не станет срединной структурой. Функция миокарда усиливается инотропными и сосудорасширяющими средствами. Эти агенты постепенно отменяются в течение 2-4 недель. Младенца отключают от ИВЛ в течение первой недели после rPAB и возобновляют энтеральное питание. Младенца выписывают на пероральных препаратах, и он находится под частым клиническим наблюдением.

По мере роста младенца rPAB становится относительно более обструктивным для оттока из правого желудочка. Основываясь на нарастании дилатации правого желудочка, появлении или ухудшении регургитации трикуспидального клапана или постепенном позднем повышении уровня натрийуретического пептида типа В (BNP) в плазме, повязку можно ослаблять поэтапно, как процедуру на основе баллонного катетера. Увеличение бандажа может быть выполнено поэтапно, в конечном итоге выбирая умеренный остаточный градиент давления между правым желудочком и главной легочной артерией 15-30 мм рт.ст.

Краткосрочное и долгосрочное наблюдение за младенцами будет включать клиническое обследование, рост, вес, катетеризацию сердца, электрокардиограмму, эхокардиограмму, рентген грудной клетки и уровни BNP в плазме.