若年期の末期拡張型左心室症の単純化された管理としての可逆性肺動脈バンディング

調査対象の乳児は、心臓カテーテル検査および心筋生検を受ける。 患者は心臓移植の「リスト」に記載され、体外機械的酸素（ECMO）の形で、機械的循環補助の代わりに、または既存の機械的循環補助の代替としてrPABが適用されます。 心筋生検は、別の研究の一環として、保存および最終的な細胞タイプ（成熟または幹）のプロービングのために急速冷凍されます。

正常に機能している右心室 (末期拡張型心筋症の設定) に後負荷 rPAB を追加すると、心室中隔が正中線に向かって移動し、左心室の形状と機能が大幅に改善されます。 それは、うっ血性心不全と致命的な心室不整脈の可能性を徐々に解決しながら、スターリング曲線上のはるかに改善された位置から乳児または幼児が手術することを可能にします. この患者の年齢層の心筋内に存在することが知られている豊富な前駆筋細胞は、「永久的な」左心室の回復に寄与する可能性があります。

rPAB の適用には、胸骨切開が使用されます。 バンドは、心室中隔が正中線構造になるまで、心エコー制御下で締められます。 心筋機能は、強心剤および血管拡張剤で増強されます。 これらの薬剤は、2 ～ 4 週間かけて徐々に使用を中止します。 乳児は、rPAB 後の最初の 1 週間以内に人工呼吸器から切り離され、経腸栄養が再開されます。 乳児は経口薬で退院し、頻繁な臨床監視下に置かれます。

乳児が成長するにつれて、rPAB は右心室の流出を比較的阻害するようになります。 右心室拡張の増加、三尖弁逆流の発症または悪化、または血漿 B 型ナトリウム利尿ペプチド (BNP) レベルの漸進的な後期増加の所見に基づいて、バルーンカテーテルベースの手順としてバンドを段階的に緩めることができます。 バンドの拡大は段階的に行うことができ、最終的には 15 ～ 30 mmHg の軽度の残留右心室 - 主肺動脈圧勾配を選択します。

幼児の短期および長期の監視には、臨床検査、身長、体重、心臓カテーテル検査、心電図、心エコー図、胸部 X 線、および血漿 BNP レベルが含まれます。