Banda de la arteria pulmonar reversible como tratamiento simplificado de la ventriculopatía izquierda dilatada terminal en la vida temprana

El bebé del estudio se someterá a un cateterismo cardíaco y una biopsia de miocardio antes de la colocación de bandas en la arteria pulmonar ya intervalos apropiados durante la vigilancia de seguimiento por parte del cardiólogo intervencionista. Los pacientes serán "listados" para el trasplante de corazón y se aplicará rPAB en lugar del soporte circulatorio mecánico o como una alternativa al soporte circulatorio mecánico ya existente, en forma de oxígeno mecánico extracorpóreo (ECMO). Las biopsias de miocardio se congelarán instantáneamente para su almacenamiento y eventual sondeo del tipo de célula (madura o madre) como parte de un estudio separado.

La adición de rPAB de poscarga a un ventrículo derecho que funciona normalmente (en el contexto de una miocardiopatía dilatada en etapa terminal) desplaza el tabique interventricular hacia la línea media, lo que mejora significativamente la geometría y la función del ventrículo izquierdo. Permite que el lactante o el niño pequeño operen desde una posición mucho mejor en la curva de Starling con una resolución gradual de la insuficiencia cardíaca congestiva y la posibilidad de una arritmia ventricular letal. Una abundancia de miocitos progenitores que se sabe que existen dentro del miocardio de este grupo de edad de pacientes puede contribuir a la restauración "permanente" del ventrículo izquierdo.

Se utiliza una incisión de esternotomía para la aplicación del rPAB. La banda se tensa bajo control ecocardiográfico hasta que el tabique interventricular se convierte en una estructura de línea media. La función miocárdica se aumenta con agentes inotrópicos y vasodilatadores. Estos agentes se eliminan gradualmente durante un período de 2 a 4 semanas. Se separa al lactante de la ventilación mecánica dentro de la primera semana posterior a la rPAB y se reanuda la alimentación entérica. El bebé es dado de alta con medicamentos orales y se mantiene bajo vigilancia clínica frecuente.

A medida que el niño crece, el rPAB se vuelve relativamente más obstructivo del flujo de salida del ventrículo derecho. En función de un hallazgo de aumento de la dilatación del ventrículo derecho, aparición o empeoramiento de la regurgitación de la válvula tricúspide, o un aumento tardío gradual de los niveles plasmáticos de péptido natriurético tipo B (BNP), la banda se puede aflojar en etapas como un procedimiento basado en un catéter con globo. El agrandamiento de la banda puede lograrse en etapas, optando finalmente por un gradiente de presión residual leve entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar principal de 15-30 mmHg.

La vigilancia a corto y largo plazo de los bebés incluirá examen clínico, altura, peso, cateterismo cardíaco, electrocardiograma, ecocardiograma, radiografía de tórax y niveles de BNP en plasma.