Omkeerbare pulmonale arteriebanding als vereenvoudigde behandeling van eindstadium gedilateerde linker ventriculopathie in het vroege leven

De onderzoeksbaby ondergaat hartkatheterisatie en myocardiale biopsie vóór het aanleggen van een longslagaderband en met gepaste tussenpozen tijdens follow-upsurveillance door de interventionele cardioloog. Patiënten zullen worden "vermeld" voor harttransplantatie en rPAB zal worden toegepast in plaats van mechanische ondersteuning van de bloedsomloop of als alternatief voor reeds bestaande mechanische ondersteuning van de bloedsomloop, in de vorm van extracorporale mechanische zuurstof (ECMO). Myocardiale biopsieën zullen snel worden ingevroren voor opslag en eventueel sonderen op celtype (volgroeid of stam) als onderdeel van een afzonderlijk onderzoek.

De toevoeging van afterload rPAB aan een normaal functionerende rechterventrikel (in de setting van gedilateerde cardiomyopathie in het eindstadium) verschuift het interventriculaire septum naar de middellijn, waardoor de geometrie en functie van de linkerventrikel aanzienlijk worden verbeterd. Het stelt de baby of het jonge kind in staat te opereren vanuit een sterk verbeterde positie op de curve van Starling met geleidelijke verdwijning van congestief hartfalen en de mogelijkheid van dodelijke ventriculaire dysritmie. Een overvloed aan progenitor-myocyten waarvan bekend is dat ze in het myocardium van deze patiëntenleeftijdsgroep voorkomen, kan dan bijdragen aan een "permanent" herstel van de linkerventrikel.

Een sternotomie-incisie wordt gebruikt voor het aanbrengen van de rPAB. De band wordt onder echocardiografische controle strakgetrokken totdat het interventriculaire septum een ​​middellijnstructuur wordt. De myocardfunctie wordt versterkt met inotrope en vaatverwijdende middelen. Deze middelen worden geleidelijk afgebouwd over een periode van 2-4 weken. De baby wordt binnen de eerste week na rPAB gescheiden van mechanische beademing en de enterische voeding wordt hervat. Het kind wordt ontslagen met orale medicatie en wordt regelmatig klinisch gecontroleerd.

Naarmate het kind groeit, wordt de rPAB relatief meer obstructief voor de uitstroom van het rechterventrikel. Op basis van een bevinding van toenemende dilatatie van het rechterventrikel, beginnende of verergerende regurgitatie van de tricuspidalisklep, of een geleidelijke late toename van plasma-B-type natriuretisch peptide (BNP)-niveaus, kan de band in fasen worden losgemaakt als een procedure op basis van een ballonkatheter. Bandvergroting kan in fasen worden bereikt, waarbij uiteindelijk wordt gekozen voor een milde residuele drukgradiënt van de rechterventrikel-hoofdpulmonale arterie van 15-30 mmHg.

De korte- en langetermijnsurveillance van de baby's omvat klinisch onderzoek, lengte, gewicht, hartkatheterisatie, elektrocardiogram, echocardiogram, thoraxfoto en plasma-BNP-waarden.