Reversibel lungartärbandning som förenklad hantering av dilaterad vänstra ventrikulopati i slutstadiet i det tidiga livet

Studiens spädbarn kommer att genomgå hjärtkateterisering och myokardbiopsi före lungartärband och med lämpliga intervall under uppföljningsövervakning av den interventionella kardiologen. Patienter kommer att "listas" för hjärttransplantation, och rPAB kommer att appliceras i stället för mekaniskt cirkulationsstöd eller som ett alternativ till redan existerande mekaniskt cirkulationsstöd, i form av extrakorporealt mekaniskt syre (ECMO). Myokardbiopsier kommer att blixtfrysta för lagring och eventuell undersökning för celltyp (mogen eller stam) som en del av en separat studie.

Tillägget av afterload rPAB till en normalt fungerande höger ventrikel (i inställningen av dilaterad kardiomyopati i slutstadiet) förskjuter det interventrikulära skiljeväggen mot mittlinjen, vilket väsentligt förbättrar vänster ventrikels geometri och funktion. Det tillåter spädbarnet eller det lilla barnet att operera från en mycket förbättrad position på Starlings kurva med gradvis upplösning av kongestiv hjärtsvikt och risk för dödlig ventrikulär dysrytmi. Ett överflöd av progenitor-myocyter som är kända för att existera i myokardiet hos denna patientåldersgrupp kan sedan bidra till "permanent" vänsterkammarrestaurering.

Ett sternotomisnitt används för applicering av rPAB. Bandet dras åt under ekokardiografisk kontroll tills det interventrikulära skiljeväggen blir en mittlinjestruktur. Myokardfunktionen förstärks med inotropa och vasodilaterande medel. Dessa medel avvänjas gradvis under en period av 2-4 veckor. Spädbarnet separeras från mekanisk ventilation under den första veckan efter rPAB och enterisk matning återupptas. Spädbarnet skrivs ut med orala mediciner och hålls under frekvent klinisk övervakning.

När barnet växer blir rPAB relativt mer obstruktivt för högerkammarutflödet. Baserat på ett fynd av ökande högerkammardilatation, insjuknande eller försämring av trikuspidalklaffsuppstötningar eller en gradvis sen ökning av plasmanivåer av B-typ natriuretisk peptid (BNP), kan bandet lossas i etapper som en ballongkateterbaserad procedur. Bandförstoring kan åstadkommas i etapper, i slutändan välja en mild återstående höger ventrikel-huvudpulsartärtryckgradient på 15-30 mmHg.

Spädbarnens kort- och långtidsövervakning kommer att omfatta klinisk undersökning, längd, vikt, hjärtkateterisering, elektrokardiogram, ekokardiogram, lungröntgen och plasma BNP-nivåer.