Bendaggio dell'arteria polmonare reversibile come gestione semplificata della ventricolopatia sinistra dilatata allo stadio terminale nei primi anni di vita

Il bambino dello studio sarà sottoposto a cateterismo cardiaco e biopsia miocardica prima del bendaggio dell'arteria polmonare ea intervalli appropriati durante la sorveglianza di follow-up da parte del cardiologo interventista. I pazienti saranno "elencati" per il trapianto di cuore e l'rPAB verrà applicato al posto del supporto circolatorio meccanico o in alternativa al supporto circolatorio meccanico già esistente, sotto forma di ossigeno meccanico extracorporeo (ECMO). Le biopsie miocardiche saranno congelate flash per la conservazione e l'eventuale sondaggio per il tipo di cellula (mature o staminali) come parte di uno studio separato.

L'aggiunta di postcarico rPAB a un ventricolo destro funzionante normalmente (nel contesto della cardiomiopatia dilatativa allo stadio terminale) sposta il setto interventricolare verso la linea mediana, migliorando così significativamente la geometria e la funzione del ventricolo sinistro. Consente al neonato o al bambino di operare da una posizione molto migliore sulla curva di Starling con una risoluzione graduale dell'insufficienza cardiaca congestizia e il potenziale di aritmia ventricolare letale. Un'abbondanza di miociti progenitori noti per esistere all'interno del miocardio di questo gruppo di età del paziente può quindi contribuire al ripristino "permanente" del ventricolo sinistro.

Viene utilizzata un'incisione sternotomica per l'applicazione dell'rPAB. La fascia viene stretta sotto controllo ecocardiografico fino a quando il setto interventricolare diventa una struttura della linea mediana. La funzione miocardica è aumentata con agenti inotropi e vasodilatatori. Questi agenti vengono svezzati gradualmente per un periodo di 2-4 settimane. Il bambino viene separato dalla ventilazione meccanica entro la prima settimana post-rPAB e viene ripresa l'alimentazione enterica. Il bambino viene dimesso con farmaci per via orale ed è tenuto sotto frequente sorveglianza clinica.

Man mano che il bambino cresce, il rPAB diventa relativamente più ostruttivo al deflusso ventricolare destro. Sulla base di un riscontro di aumento della dilatazione del ventricolo destro, insorgenza o peggioramento del rigurgito della valvola tricuspide o di un graduale aumento tardivo dei livelli plasmatici di peptide natriuretico di tipo B (BNP), la fascia può essere allentata gradualmente come procedura basata su catetere a palloncino. L'allargamento della fascia può essere realizzato in più fasi, optando infine per un gradiente di pressione dell'arteria polmonare principale ventricolo destro residuo lieve di 15-30 mmHg.

La sorveglianza a breve e lungo termine dei neonati includerà esame clinico, altezza, peso, cateterismo cardiaco, elettrocardiogramma, ecocardiogramma, radiografia del torace e livelli plasmatici di BNP.