Bosentan Léčba digitálních vředů souvisejících se systémovou sklerózou (GRegistry SCDU)

Existence a používání registrů pacientů představuje jeden ze základů pokrokové lékařské vědy, a to jak pro studium přirozené historie nemocí, tak pro kritické hodnocení terapeutických metod, sběr a analýzu dat z velkého počtu nemocnic. jednotek, je zásadní. Hodnocení efektivity a přiměřenosti zdravotních služeb by navíc mělo být založeno na dlouhodobém sledování velkých skupin pacientů a hodnocení efektivního fungování jednotlivých jednotek je možné pouze s dostupností informací pro pacienty. těchto jednotek.

Evidence údajů o distribuci zdravotních služeb je navíc předpokladem pro návrh jejich budoucího rozvoje. Výše uvedené vedlo k růstu mnoha národních a mezinárodních záznamů pacientů, nemocí a specifických léčebných postupů, jejichž provozování přispělo k pokroku lékařské vědy.

Sklerodermie neboli systémová skleróza (SC) je chronické autoimunitní onemocnění pojivové tkáně s incidencí 1:10000-1:30000. V Řecku se odhaduje přibližně 2 500 pacientů. Onemocnění obvykle postihuje ženy ve věku 40–60 let a incidence je čtyři ženy na jednoho muže. Patogeneze onemocnění není známa, přičemž za hlavní příčiny jsou považovány genetické faktory a faktory prostředí.

Dvě z nejkritičtějších komplikací onemocnění jsou plicní arteriální hypertenze, která se vyskytuje u pacientů s SC přibližně 8–12 % pacientů, což je hlavní příčina úmrtí, a vředy na prstech, které se vyskytují u 30–60 % pacientů a jsou bolestivé vředy na prstech. Digitální vředy, tj. bolestivé vřídky na prstech, jako důsledek omezeného prokrvení cév, se vyskytují přibližně u 30-60 % pacientů se sklerodermií. Vředy na prstech nepříznivě ovlivňují kvalitu života pacientů i při jednoduchých každodenních činnostech a mohou vést k závažným komplikacím, jako je amputace. Příznaky sklerodermie se mohou u jednotlivých pacientů lišit a nemusí být typické pro toto onemocnění, alespoň v počátečních stádiích, což ztěžuje diagnostiku. Dva z časných příznaků jsou poruchy prokrvení končetin změnou barvy kůže prstů, střídavě bledost-cyanace-zarudnutí (Raynaudův fenomén) a ztuhlé edematózní prsty.