Bosentan Behandeling van digitale zweren gerelateerd aan systemische sclerose (GRegistry SCDU)

Het bestaan ​​en het gebruik van patiëntenregisters vormt een van de fundamenten van de voortschrijdende medische wetenschap, zowel voor het bestuderen van de natuurlijke geschiedenis van ziekten als voor het kritisch evalueren van de therapeutische methoden, het verzamelen en analyseren van de gegevens van een groot aantal ziekenhuizen. eenheden, is essentieel. Bovendien moet de beoordeling van de doeltreffendheid en toereikendheid van de gezondheidsdiensten gebaseerd zijn op langetermijnmonitoring van grote groepen patiënten, en de beoordeling van de efficiënte werking van de individuele eenheden is alleen mogelijk als er informatie voor de patiënten beschikbaar is van deze eenheden.

Bovendien is het bijhouden van gegevens over de distributie van gezondheidsdiensten een voorwaarde voor het ontwerp van hun toekomstige ontwikkeling. Het bovenstaande heeft geleid tot de groei van vele nationale en internationale patiëntenlogboeken, ziekten en specifieke behandelingen, waarvan de werking heeft bijgedragen aan de vooruitgang van de medische wetenschap.

Sclerodermie of systemische sclerose (SC) is een chronische auto-immuunziekte van het bindweefsel met een incidentie van 1:10000-1:30000. In Griekenland zijn er naar schatting ongeveer 2.500 patiënten. De ziekte treft meestal vrouwen van 40-60 jaar, en de incidentie is vier vrouwen op één man. De pathogenese van de ziekte is onbekend, terwijl de belangrijkste oorzaken worden beschouwd als genetische en omgevingsfactoren.

Twee van de meest kritieke complicaties van de ziekte zijn pulmonale arteriële hypertensie, die voorkomt bij patiënten met SC, ongeveer 8-12% van de patiënten, wat de belangrijkste doodsoorzaak is, en digitale zweren die voorkomen bij 30-60% van de patiënten en zijn pijnlijke zweren op de vingers. Bij ongeveer 30-60% van de patiënten met sclerodermie worden digitale zweren, d.w.z. pijnlijke zweren aan de vingers, als gevolg van de beperkte bloedtoevoer van bloedvaten gezien. De digitale ulcera hebben een negatieve invloed op de kwaliteit van leven van patiënten, zelfs de eenvoudige dagelijkse activiteiten, en kunnen leiden tot ernstige complicaties, zoals amputatie. De symptomen van sclerodermie kunnen per patiënt verschillen en zijn mogelijk niet typerend voor deze ziekte, althans in de vroege stadia, waardoor het moeilijk te diagnosticeren is. Twee van de vroege symptomen zijn verstoring van de bloedtoevoer naar de extremiteiten door een kleurverandering van de huid van de vingers, afwisselend bleekheid-cyanatie-roodheid (fenomeen van Raynaud) en stijve, oedemateuze vingers.