Bosentan behandling av digitala sår relaterade till systemisk skleros (GRegistry SCDU)

Förekomsten och användningen av patientregister representerar en av grunderna för den fortskridande medicinska vetenskapen, både för att studera sjukdomarnas naturhistoria samt för att kritiskt utvärdera de terapeutiska metoderna, insamling och analys av data från ett stort antal sjukhus enheter, är väsentligt. Vidare bör bedömningen av hälso- och sjukvårdstjänsternas effektivitet och lämplighet baseras på långtidsövervakning av stora patientgrupper, och bedömningen av de enskilda enheternas effektiva funktion är endast möjlig med tillgång till information för patienterna. av dessa enheter.

Dessutom är register över hälsotjänsters distributionsdata en förutsättning för utformningen av deras framtida utveckling. Ovanstående ledde till tillväxten av många nationella och internationella patientloggar, sjukdomar och specifika behandlingar, vars funktion har bidragit till framsteg inom medicinsk vetenskap.

Sklerodermi eller systemisk skleros (SC) är en kronisk autoimmun sjukdom i bindväven med en incidens på 1:10000-1:30000. I Grekland beräknas det finnas cirka 2 500 patienter. Sjukdomen drabbar vanligtvis kvinnor i åldrarna 40-60 år, och förekomsten är fyra kvinnor till en man. Sjukdomens patogenes är okänd, medan huvudorsakerna anses vara genetiska och miljömässiga faktorer.

Två av de mest kritiska komplikationerna av sjukdomen är pulmonell arteriell hypertension, som förekommer hos patienter med SC cirka 8-12 % av patienterna, som är den främsta dödsorsaken, och digitala sår som förekommer hos 30-60 % av patienterna och är smärtsamma sår på fingrarna. Digitala sår, det vill säga smärtsamma sår på fingrarna, som en konsekvens av den begränsade blodtillförseln av kärl ses hos cirka 30-60 % av patienterna med sklerodermi. De digitala såren påverkar patienternas livskvalitet negativt, även de enkla dagliga aktiviteterna och kan leda till allvarliga komplikationer, såsom amputation. Symtomen på sklerodermi kan variera mellan patienter och kanske inte är typiska för denna sjukdom, åtminstone i de tidiga stadierna, vilket gör det svårt att diagnostisera. Två av de tidiga symtomen är störning av blodtillförseln till extremiteterna genom en färgförändring av huden på fingrarna, växelvis blekhet-cyanering-rodnad (Raynaud-fenomen) och stela ödematösa fingrar.