Bosentan behandling av digitale sår relatert til systemisk sklerose (GRegistry SCDU)

Eksistensen og bruken av pasientregistre representerer et av grunnlaget for den fremskredne medisinske vitenskapen, både for å studere sykdommers naturhistorie så vel som for å kritisk evaluere de terapeutiske metodene, innsamling og analyse av data fra et stort antall sykehus enheter, er avgjørende. Videre bør vurderingen av helsetjenestenes effektivitet og tilstrekkelighet baseres på langsiktig overvåking av store pasientgrupper, og vurderingen av de enkelte enhetenes effektive funksjon er kun mulig med tilgjengelig informasjon for pasientene. av disse enhetene.

Videre er registreringen av distribusjonsdata for helsetjenester en forutsetning for utformingen av deres fremtidige utvikling. Ovennevnte førte til vekst av mange nasjonale og internasjonale pasientlogger, sykdommer og spesifikke behandlinger, hvis drift har bidratt til å fremme medisinsk vitenskap.

Sklerodermi eller systemisk sklerose (SC) er en kronisk autoimmun sykdom i bindevevet med en forekomst på 1: 10 000- 1: 30 000. I Hellas er det anslått at det er omtrent 2500 pasienter. Sykdommen rammer vanligvis kvinner i alderen 40-60 år, og forekomsten er fire kvinner til én mann. Patogenesen til sykdommen er ukjent, mens hovedårsakene regnes som genetiske og miljømessige faktorer.

To av de mest kritiske komplikasjonene til sykdommen er pulmonal arteriell hypertensjon, som forekommer hos pasienter med SC ca. 8-12 % av pasientene, som er hovedårsaken til dødsfall, og digitale sår som forekommer hos 30-60 % av pasientene og er smertefulle sår på fingrene. Digitale sår, det vil si smertefulle sår på fingrene, som følge av begrenset blodtilførsel av kar sees hos ca. 30-60 % av pasientene med sklerodermi. De digitale sårene påvirker pasientenes livskvalitet negativt, selv de enkle daglige aktivitetene og kan føre til alvorlige komplikasjoner, som amputasjon. Symptomene på sklerodermi kan variere mellom pasienter og er kanskje ikke typiske for denne sykdommen, i hvert fall i de tidlige stadiene, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere. To av de tidlige symptomene er forstyrrelse av blodtilførselen til ekstremitetene ved fargeendring i huden på fingrene, vekselvis blekhet-cyanering-rødhet (Raynaud-fenomen) og stive ødematøse fingre.