Bosentaani Systeemiseen skleroosiin liittyvien sormien haavaumien hoito (GRegistry SCDU)

Potilasrekisterien olemassaolo ja käyttö on yksi etenevän lääketieteen perusteista, niin sairauksien luonnonhistorian tutkimiseen kuin hoitomenetelmien kriittiseen arviointiin, tiedon keräämiseen ja analysointiin lukuisista sairaaloista. yksikköä, on välttämätöntä. Lisäksi terveyspalvelujen tehokkuuden ja riittävyyden arvioinnin tulee perustua suurten potilasryhmien pitkäaikaiseen seurantaan ja yksittäisten yksiköiden tehokkaan toiminnan arviointi on mahdollista vain potilaiden saatavilla olevan tiedon avulla. näistä yksiköistä.

Lisäksi terveyspalvelujen jakelutietojen tallentaminen on edellytys niiden tulevan kehityksen suunnittelulle. Edellä oleva johti monien kansallisten ja kansainvälisten potilaslokien, sairauksien ja erityisten hoitomuotojen kasvuun, joiden toiminta on edistänyt lääketieteen kehitystä.

Skleroderma tai systeeminen skleroosi (SC) on krooninen sidekudoksen autoimmuunisairaus, jonka ilmaantuvuus on 1:10000-1:30000. Kreikassa arvioidaan olevan noin 2 500 potilasta. Tauti sairastaa yleensä 40-60-vuotiaita naisia, ja ilmaantuvuus on neljä naista yhtä miestä kohden. Taudin patogeneesia ei tunneta, mutta tärkeimmät syyt katsotaan geneettisiksi ja ympäristötekijöiksi.

Kaksi taudin kriittisimmistä komplikaatioista ovat keuhkovaltimon hypertensio, jota esiintyy SC-potilailla noin 8–12 prosentilla potilaista ja joka on pääasiallinen kuolinsyy, ja sormihaavat, joita esiintyy 30–60 prosentilla potilaista ja ovat tuskallisia haavaumia sormissa. Digitaalisia haavaumia eli kivuliaita haavaumia sormissa, jotka johtuvat verisuonten rajoitetusta verenkierrosta, havaitaan noin 30-60 %:lla sklerodermapotilaista. Digitaaliset haavaumat heikentävät potilaiden elämänlaatua, jopa yksinkertaisia ​​päivittäisiä toimintoja, ja voivat johtaa vakaviin komplikaatioihin, kuten amputaatioihin. Skleroderman oireet voivat vaihdella potilaiden välillä eivätkä välttämättä ole tyypillisiä tälle taudille ainakaan alkuvaiheessa, mikä vaikeuttaa diagnoosia. Kaksi varhaisoireista ovat raajojen verenkiertohäiriöt, jotka johtuvat sormien ihon värinmuutoksesta, vuorotellen kalpeus-syanaatio-punoitus (Raynaud-ilmiö) ja sormien jäykät turvotus.