Лечение бозентаном язв на пальцах, связанных с системным склерозом (GRegistry SCDU)

Существование и использование регистров пациентов представляет собой одну из основ развивающейся медицинской науки как для изучения естественного течения заболеваний, так и для критической оценки терапевтических методов, сбора и анализа данных из большого количества больниц. единиц, имеет важное значение. При этом оценка эффективности и адекватности медицинских услуг должна основываться на длительном наблюдении за большими группами пациентов, а оценка эффективности функционирования отдельных подразделений возможна только при наличии информации о пациентах. этих единиц.

Кроме того, запись данных о распределении услуг здравоохранения является необходимым условием для планирования их будущего развития. Вышеупомянутое привело к росту многих национальных и международных журналов пациентов, заболеваний и конкретных методов лечения, действие которых способствовало развитию медицинской науки.

Склеродермия или системный склероз (СК) - хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани с частотой 1:10000-1:30000. По оценкам, в Греции насчитывается около 2500 больных. Заболевание обычно поражает женщин в возрасте 40-60 лет, заболеваемость составляет четыре женщины на одного мужчину. Патогенез заболевания неизвестен, при этом основными причинами считаются генетические и экологические факторы.

Двумя наиболее серьезными осложнениями заболевания являются легочная артериальная гипертензия, которая возникает у больных СК примерно у 8-12% больных, являясь основной причиной смерти, и язвы пальцев, возникающие у 30-60% больных и болезненные язвы на пальцах. Дигитальные язвы, т. е. болезненные язвочки на пальцах, как следствие ограниченного кровоснабжения сосудов, наблюдаются примерно у 30-60 % больных склеродермией. Язвы на пальцах отрицательно сказываются на качестве жизни пациентов даже при выполнении простых повседневных действий и могут привести к серьезным осложнениям, например, к ампутации. Симптомы склеродермии могут различаться у разных пациентов и могут быть нетипичными для этого заболевания, по крайней мере, на ранних стадиях, что затрудняет диагностику. Двумя ранними симптомами являются нарушение кровоснабжения конечностей за счет изменения цвета кожи пальцев, попеременной бледности-цианирования-красноты (феномен Рейно) и ригидных отеков пальцев.