Bosentan Leczenie wrzodów palców związanych z twardziną układową (GRegistry SCDU)

Istnienie i wykorzystywanie Rejestrów Pacjentów stanowi jeden z fundamentów postępującej nauki medycznej, zarówno do badania naturalnej historii chorób, jak i do krytycznej oceny metod terapeutycznych, gromadzenia i analizy danych z wielu szpitali jednostki są niezbędne. Ponadto ocena skuteczności i adekwatności świadczeń zdrowotnych powinna opierać się na wieloletnim monitoringu dużych grup pacjentów, a ocena sprawności funkcjonowania poszczególnych jednostek jest możliwa tylko przy dostępności informacji dla pacjentów tych jednostek.

Ponadto ewidencja danych o rozkładzie świadczeń zdrowotnych jest warunkiem koniecznym do zaprojektowania ich przyszłego rozwoju. Doprowadziło to do powstania wielu krajowych i międzynarodowych rejestrów pacjentów, chorób i konkretnych zabiegów, których działanie przyczyniło się do rozwoju nauk medycznych.

Twardzina lub twardzina układowa (SC) to przewlekła choroba autoimmunologiczna tkanki łącznej z częstością 1:10000-1:30000. Szacuje się, że w Grecji jest około 2500 pacjentów. Choroba dotyka zwykle kobiety w wieku 40-60 lat, a zapadalność to cztery kobiety na jednego mężczyznę. Patogeneza choroby nie jest znana, natomiast za główne przyczyny uważa się czynniki genetyczne i środowiskowe.

Dwa najpoważniejsze powikłania choroby to nadciśnienie płucne, które występuje u około 8-12% pacjentów z SC i jest główną przyczyną śmierci, oraz owrzodzenia palców, które występują u 30-60% pacjentów i są bolesne rany na palcach. Owrzodzenia palców, czyli bolesne rany na palcach, będące konsekwencją ograniczonego ukrwienia naczyń, obserwuje się u około 30-60% chorych na twardzinę skóry. Owrzodzenia palców niekorzystnie wpływają na jakość życia pacjentów, nawet wykonywanie prostych codziennych czynności i mogą prowadzić do poważnych powikłań, takich jak amputacja. Objawy twardziny mogą się różnić u różnych pacjentów i mogą nie być typowe dla tej choroby, przynajmniej we wczesnych stadiach, co utrudnia jej zdiagnozowanie. Dwa z wczesnych objawów to zaburzenie dopływu krwi do kończyn poprzez zmianę koloru skóry palców, naprzemiennie bladość-sinienie-zaczerwienienie (objaw Raynauda) i sztywne, obrzęknięte palce.