Bosentan Tratamento de Úlceras Digitais Relacionadas à Esclerose Sistêmica (GRegistry SCDU)

A existência e utilização de Registos de Doentes, representa um dos fundamentos da ciência médica em progresso, tanto para o estudo da história natural das doenças como para a avaliação crítica dos métodos terapêuticos, a recolha e análise dos dados de um grande número de hospitais unidades, é essencial. Além disso, a avaliação da eficácia e adequação dos serviços de saúde deve ser baseada no acompanhamento de longo prazo de grandes grupos de pacientes, e a avaliação do funcionamento eficiente das unidades individuais só é possível com a disponibilidade de informações para os pacientes dessas unidades.

Além disso, o registro dos dados de distribuição dos serviços de saúde é um pré-requisito para o desenho de seu desenvolvimento futuro. O exposto acima levou ao crescimento de muitos registros nacionais e internacionais de pacientes, doenças e tratamentos específicos, cuja operação contribuiu para o avanço da ciência médica.

A Esclerodermia ou Esclerose Sistêmica (SC) é uma doença autoimune crônica do tecido conjuntivo com incidência de 1:10.000-1:30.000. Na Grécia, estima-se que existam aproximadamente 2.500 pacientes. A doença costuma afetar mulheres na faixa etária de 40 a 60 anos, e a incidência é de quatro mulheres para um homem. A patogênese da doença é desconhecida, enquanto as principais causas são consideradas fatores genéticos e ambientais.

Duas das complicações mais críticas da doença, são a Hipertensão Arterial Pulmonar, que ocorre em pacientes com SC aproximadamente 8-12% dos pacientes, sendo a principal causa de morte, e úlceras digitais que ocorrem em 30-60% dos pacientes e são feridas dolorosas nos dedos. Úlceras digitais, ou seja, feridas dolorosas nos dedos, como consequência do suprimento sanguíneo limitado dos vasos, são observadas em aproximadamente 30-60% dos pacientes com esclerodermia. As úlceras digitais afetam negativamente a qualidade de vida dos pacientes, até mesmo nas atividades cotidianas simples e podem levar a complicações graves, como a amputação. Os sintomas da esclerodermia podem variar entre os pacientes e podem não ser típicos desta doença, pelo menos nos estágios iniciais, dificultando o diagnóstico. Dois dos primeiros sintomas são distúrbios do suprimento sanguíneo para as extremidades por uma mudança de cor da pele dos dedos, alternadamente palidez-cianação-vermelhidão (fenômeno de Raynaud) e dedos rígidos e edematosos.