Tratamiento con bosentán de las úlceras digitales relacionadas con la esclerosis sistémica (GRegistry SCDU)

La existencia y uso de Registros de Pacientes, representa uno de los cimientos del progreso de la ciencia médica, tanto para el estudio de la historia natural de las enfermedades como para la evaluación crítica de los métodos terapéuticos, la recolección y análisis de los datos de un gran número de hospitales. unidades, es fundamental. Además, la evaluación de la eficacia y adecuación de los servicios de salud debe basarse en el seguimiento a largo plazo de grandes grupos de pacientes, y la evaluación del funcionamiento eficiente de las unidades individuales solo es posible con la disponibilidad de información para los pacientes. de estas unidades.

Además, el registro de los datos de distribución de los servicios de salud es un requisito previo para el diseño de su desarrollo futuro. Lo anterior ha propiciado el crecimiento de numerosos registros nacionales e internacionales de pacientes, enfermedades y tratamientos específicos, cuyo funcionamiento ha contribuido al avance de la ciencia médica.

La esclerodermia o esclerosis sistémica (EC) es una enfermedad autoinmune crónica del tejido conectivo con una incidencia de 1:10000-1:30000. En Grecia se estima que hay aproximadamente 2.500 pacientes. La enfermedad suele afectar a mujeres de 40 a 60 años de edad, y la incidencia es de cuatro mujeres por cada hombre. La patogenia de la enfermedad es desconocida, mientras que las principales causas se consideran factores genéticos y ambientales.

Dos de las complicaciones más críticas de la enfermedad, son la Hipertensión Arterial Pulmonar, que se presenta en pacientes con SC aproximadamente en un 8-12 % de los pacientes, siendo la principal causa de muerte, y las úlceras digitales que se presentan en un 30-60 % de los pacientes y son llagas dolorosas en los dedos. Las úlceras digitales, es decir, llagas dolorosas en los dedos, como consecuencia del riego sanguíneo limitado de los vasos, se observan en aproximadamente el 30-60 % de los pacientes con esclerodermia. Las úlceras digitales afectan negativamente la calidad de vida de los pacientes, incluso las actividades cotidianas simples y pueden conducir a complicaciones graves, como la amputación. Los síntomas de la esclerodermia pueden variar entre pacientes y pueden no ser típicos de esta enfermedad, al menos en las primeras etapas, lo que dificulta su diagnóstico. Dos de los primeros síntomas son la alteración del suministro de sangre a las extremidades por un cambio de color de la piel de los dedos, alternativamente palidez-cianación-enrojecimiento (fenómeno de Raynaud) y dedos rígidos y edematosos.