Bosentan Traitement des ulcères digitaux liés à la sclérodermie systémique (GRegistry SCDU)

L'existence et l'utilisation de registres de patients représentent l'un des fondements de la science médicale en progrès, tant pour étudier l'histoire naturelle des maladies que pour évaluer de manière critique les méthodes thérapeutiques, la collecte et l'analyse des données d'un grand nombre d'hôpitaux unités, est indispensable. En outre, l'évaluation de l'efficacité et de l'adéquation des services de santé doit être basée sur le suivi à long terme de grands groupes de patients, et l'évaluation du fonctionnement efficace des unités individuelles n'est possible qu'avec la disponibilité d'informations pour les patients de ces unités.

De plus, l'enregistrement des données de distribution des services de santé est un préalable à la conception de leur développement futur. Ce qui précède a conduit à la croissance de nombreux journaux de patients nationaux et internationaux, de maladies et de traitements spécifiques, dont le fonctionnement a contribué à l'avancement de la science médicale.

La sclérodermie ou sclérodermie systémique (SC) est une maladie auto-immune chronique du tissu conjonctif avec une incidence de 1 : 10 000 à 1 : 30 000. En Grèce, on estime qu'il y a environ 2 500 patients. La maladie affecte généralement les femmes âgées de 40 à 60 ans, et l'incidence est de quatre femmes pour un homme. La pathogenèse de la maladie est inconnue, tandis que les principales causes sont considérées comme des facteurs génétiques et environnementaux.

Deux des complications les plus critiques de la maladie sont l'hypertension artérielle pulmonaire, qui survient chez les patients atteints de SC, environ 8 à 12 % des patients, étant la principale cause de décès, et les ulcères digitaux qui surviennent chez 30 à 60 % des patients et sont des plaies douloureuses sur les doigts. Des ulcères digitaux, c'est-à-dire des plaies douloureuses sur les doigts, en raison de l'apport sanguin limité des vaisseaux, sont observés chez environ 30 à 60 % des patients atteints de sclérodermie. Les ulcères digitaux affectent négativement la qualité de vie des patients, même les simples activités quotidiennes et peuvent entraîner des complications graves, telles que l'amputation. Les symptômes de la sclérodermie peuvent varier d'un patient à l'autre et peuvent ne pas être typiques de cette maladie, du moins dans les premiers stades, ce qui la rend difficile à diagnostiquer. Deux des premiers symptômes sont une perturbation de l'irrigation sanguine des extrémités par un changement de couleur de la peau des doigts, alternativement pâleur-cyanation-rougeur (phénomène de Raynaud) et doigts oedémateux rigides.