Trattamento con bosentan delle ulcere digitali correlate alla sclerosi sistemica (GRegistry SCDU)

L'esistenza e l'utilizzo dei Registri dei Pazienti, rappresenta uno dei fondamenti del progresso della scienza medica, sia per studiare la storia naturale delle malattie sia per valutare criticamente le modalità terapeutiche, la raccolta e l'analisi dei dati di un gran numero di strutture ospedaliere unità, è essenziale. Inoltre, la valutazione dell'efficacia e dell'adeguatezza dei servizi sanitari dovrebbe essere basata sul monitoraggio a lungo termine di ampi gruppi di pazienti, e la valutazione dell'efficiente funzionamento delle singole unità, è possibile solo con la disponibilità di informazioni per i pazienti di queste unità.

Inoltre, la registrazione dei dati di distribuzione dei servizi sanitari è un prerequisito per la progettazione del loro sviluppo futuro. Quanto sopra ha portato alla crescita di molti registri di pazienti, malattie e trattamenti specifici nazionali e internazionali, il cui funzionamento ha contribuito al progresso della scienza medica.

La Sclerodermia o Sclerosi Sistemica (SC) è una malattia autoimmune cronica del tessuto connettivo con un'incidenza di 1:10000-1:30000. In Grecia si stima che ci siano circa 2.500 pazienti. La malattia di solito colpisce le donne di età compresa tra 40 e 60 anni e l'incidenza è di quattro donne su un uomo. La patogenesi della malattia è sconosciuta, mentre le cause principali sono considerate fattori genetici e ambientali.

Due delle complicanze più critiche della malattia sono l'ipertensione arteriosa polmonare, che si verifica in circa l'8-12% dei pazienti con SC, essendo la principale causa di morte, e le ulcere digitali che si verificano nel 30-60% dei pazienti e sono piaghe dolorose sulle dita. In circa il 30-60% dei pazienti con sclerodermia si osservano ulcere digitali, cioè piaghe dolorose sulle dita, come conseguenza del limitato afflusso di sangue ai vasi. Le ulcere digitali incidono negativamente sulla qualità della vita dei pazienti, anche sulle semplici attività quotidiane e possono portare a gravi complicanze, come l'amputazione. I sintomi della sclerodermia possono variare da paziente a paziente e potrebbero non essere tipici di questa malattia, almeno nelle fasi iniziali, rendendo difficile la diagnosi. Due dei primi sintomi sono il disturbo dell'afflusso di sangue alle estremità dovuto a un cambiamento di colore della pelle delle dita, alternativamente pallore-cianosi-arrossamento (fenomeno di Raynaud) e dita rigide ed edematose.